argininsuccinico, acido

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Composto organico

HOOC−CH(NH2)−(CH2)3−NH−

−C(NH2)=N−CH(COOH)−

−CH2−COOH,

che, in una tappa del ciclo dell’urea, si forma da citrullina e acido aspartico per azione dell’enzima argininsuccinicosintetasi e viene poi scisso dall’enzina argininsuccinasi in acido fumario e arginina. Si trova nelle urine dei soggetti affetti da argininsuccinicoaciduria, rara malattia congenita del metabolismo, presumibilmente ereditaria, caratterizzata da ritardo mentale, epilessia, atossia, epatopatia e da presenza di notevoli quantità di a. nelle urine. Un blocco, anche parziale, dell’argininsuccinicosintetasi determina invece la citrullinuria, altra malattia metabolica.

Vedi anche
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Vocabolario
àcido¹
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àcido²
acido2 àcido2 s. m. [dall’agg.]. – Sostanza dotata di sapore acre (come quello dell’aceto, del succo di limone, ecc.), capace di far cambiare colore a certi coloranti organici (indicatori) e di combinarsi con i metalli, gli ossidi metallici...