ADA (AdenosinDeAmminasi)

ADA (AdenosinDeAmminasi)

Enzima presente nei Mammiferi, che catalizza la degradazione (deamminazione) dei nucleosidi e nucleotidi, derivanti dall’adenosina e dalla desossiadenosina, nei loro corrispondenti derivati inosinici. Deficit di ADA: deficienza ereditaria dell’enzima ADA, dovuta a mutazioni del gene che codifica per esso, con conseguenze particolarmente gravi per i linfociti T, una delle principali classi di cellule del sistema immunitario, per cui i pazienti privi di ADA soffrono di una grave e complessa immunodeficienza (➔ SCID). Per molteplici ragioni e soprattutto a causa del fatto che i linfociti T sono facilmente ottenibili dal sangue degli individui affetti dal deficit e sono coltivabili in vitro, questa grave patologia si è mostrata particolarmente adatta per un trattamento mediante terapia genica.