amiloide

amiloide

Insieme di sostanze proteiche anomale, a basso peso molecolare, che si formano nell’organismo in condizioni patologiche; formano complessi eterogenei con glicoproteine, si depositano nel collagene e nelle fibre reticolari di sostegno di alcuni organi come sostanze amorfe che si colorano con il liquido di Lugol similmente all’amido. Esistono diverse forme di a., che si distinguono sia dal punto di vista biochimico che da quello clinico, ma tutte le proteine che la costituiscono si organizzano in fibrille che posseggono una morfologia molto simile, con particolare resistenza alla proteolisi: le fibrille dell’a. sono rigide, non ramificate, e tendono a organizzarsi aggregandosi lateralmente in pacchetti (struttura a beta-sheat). Solo in alcuni casi il deposito di a. si verifica se le proteine anomale hanno elevati livelli circolanti; spesso la sostanza è formata anche da precursori metabolici, più o meno fisiologici, di tali sostanze proteiche; è ipotizzabile una partecipazione delle cellule del sistema reticolo-endoteliale per la precipitazione delle fibrille, in concorso con fattori sierici (➔ amiloidosi). Peptide beta-a.: deriva dalla scissione di una proteina di membrana (APP, Amyloid Precursor Protein, proteina precursore dell’a.), per opera di due enzimi, beta- e gamma-secretasi; da questa reazione si libera dalla cellula il beta-a., che si ammassa con altre sostanze formando placche nel SNC.