AMIOTONIA

AMIOTONIA (dal gr. ἀ privativo, μῖς "muscolo" e τόνος "tono")

Sull'amiotonia congenita richiamò per la prima volta l'attenzione l'Oppenheim (1900).

In questa malattia i bambini presentano, fin dalla nascita, una spiccata flaccidità dei muscoli degli arti inferiori, talvolta anche dei superiori, più raramente di quelli del tronco, per la quale è possibile imprimere ai varî segmenti delle membra colpite movimenti eccessivamente ampî, quali, ad esempio, sollevare le spalle al disopra delle orecchie, portare i piedi dietro la nuca e incrociarveli, ecc. I movimenti attivi sono limitatissimi, così da far credere a prima vista che i bambini siano paralizzati. I muscoli, per quanto flaccidi, non sono atrofici: la loro consistenza è molle, pastosa. L'eccitabilità elettrica, galvanica e faradica, è generalmente diminuita, raramente soppressa: non sono mai state osservate alterazioni qualitative, sia pure sotto forma di reazione degenerativa parziale. I riflessi tendinei sono diminuiti o mancanti. La malattia non è mai ereditaria e quasi mai famigliare; tende generalmente a regredire e talvolta può anche guarire.

L'Oppenheim ammise, a base della malattia da lui descritta, un ritardo dello sviluppo dei muscoli, senza escludere un ritardato sviluppo anatomico funzionale di parti del sistema nervoso centrale, ad esempio delle cellule delle corna anteriori. I reperti anatomici descritti dagli autori successivi sono variabili (proliferazione dei nuclei del sarcolemma, scomparsa della striatura trasversale, o ineguaglianza nel calibro delle fibre muscolari, o dissociazione delle medesime, riduzione di numero e di volume delle cellule motrici delle corna anteriori).

Bibl.: H. Oppenheim, Über Myatonia congenita, Lipsia 1905.