chetolisi

chetolisi

Degradazione dei corpi chetonici fino ai loro prodotti terminali (acqua e anidride carbonica). Nei difetti ereditari della c. (per es., deficit dell’enzima succinil-CoA transferasi, o SCOT) i tessuti extraepatici non possono utilizzare i corpi chetonici prodotti dal fegato. La conseguenza è una chetoacidosi intermittente, senza sintomi clinici nel periodo tra gli episodi, che sono di solito gravi; il primo episodio si verifica nel neonato tra il 6° e il 20° mese.