Coma

Coma

Il coma (termine che deriva dal greco κῶμα, "sonno") è la conseguenza di un processo patologico che, direttamente o indirettamente, ha coinvolto l'encefalo e ne ha compromesso la funzione, fino a produrre incoscienza. Il paziente giace a occhi chiusi privo di coscienza, senza poter essere risvegliato dagli stimoli esterni, anche se appropriati. La mancanza del risveglio distingue il coma propriamente detto dallo 'stato soporoso', dal quale il paziente può essere destato, in maniera più o meno completa, mediante stimoli vigorosi, cessati i quali, però, ricade nello stato di incoscienza.

Eziologia

Lo stato di coscienza ha due componenti: la vigilanza e la consapevolezza di sé e dell'ambiente esterno. La prima è in gran parte dovuta all'azione sugli emisferi cerebrali di un complesso di cellule nervose denominato nel suo insieme sostanza reticolare attivatrice (SRA) e localizzato nelle zone profonde dell'encefalo, in corrispondenza dell'ipotalamo posteriore e della porzione superiore del tronco cerebrale. La consapevolezza risulta invece dall'insieme delle esperienze soggettive, delle emozioni e del ragionamento logico; essa non ha una sede anatomica ben definita, ma è dovuta all'attività organizzata delle diverse aree degli emisferi cerebrali. Il coma sarebbe quindi l'espressione di uno stato di sofferenza della sostanza reticolare attivatrice, associato o meno a disfunzione degli emisferi cerebrali. Le cause del coma possono essere schematicamente distinte in intracraniche ed extracraniche. Le cause intracraniche possono interessare diffusamente gli emisferi cerebrali (meningiti, encefaliti, epilessia, lesioni postraumatiche) o consistere in fenomeni localizzati; in quest'ultimo caso il coinvolgimento della SRA può derivare da lesione diretta (per es. ischemie nel territorio dell'arteria basilare, che irrora il tronco cerebrale) o da fenomeni di distorsione e compressione da parte di strutture nervose adiacenti o soprastanti interessate da processi espansivi (ematomi, tumori, ascessi), caratterizzati, cioè, da un progressivo accrescimento di volume. La riduzione dell'attività vitale delle cellule nervose per opera di patologie di origine extracranica può avvenire con molteplici meccanismi: deficit di substrati - ossigeno e glucosio - indispensabili per il metabolismo energetico (coma anossico e ipoglicemico); alterazione delle caratteristiche fisico-chimiche - osmolarità o pH - dei liquidi biologici dell'encefalo (coma di origine diabetica); alterazione del metabolismo neuronale indotto da deficit ormonali (ipotiroidismo) o da alterazioni della temperatura corporea (ipo- e ipertermia); accumulo, per eccesso di produzione o per insufficiente eliminazione, di metaboliti tossici prodotti dall'organismo (coma epatico o uremico); effetto di elevate dosi di farmaci sedativi (barbiturici, morfinici, neurolettici) o di droghe (cocaina, eroina, alcol).

Valutazione clinica e strumentale del paziente in coma

L'esame clinico del paziente in coma riveste una notevole importanza ed è basato soprattutto sulla valutazione dei riflessi dei nervi cranici, delle risposte motorie e di quelle verbali. Allo scopo di esprimere tale valutazione in termini di profondità del coma sono stati proposti e utilizzati due metodi fondamentali: i sistemi a punteggio, misure quantitative basate sulla somma di singoli punteggi attribuiti alla valutazione di ogni singolo parametro misurato, e le scale di coma, che definiscono diversi livelli qualitativi, all'interno dei quali si inseriscono i pazienti comatosi sulla base dei sintomi presentati. Dei primi il più utilizzato è la scala di Glasgow (Glasgow coma scale), la cui esecuzione è molto semplice e può essere effettuata anche da personale non medico. Aggiornamenti e perfezionamenti successivi hanno portato alla compilazione di altre scale: la scala di Liegi, nella quale viene anche inclusa la valutazione dei riflessi del tronco, e la scala di Pittsburgh, per l'inquadramento del coma postanossico, nella quale alla scala di Glasgow sono state aggiunte quantificazioni numeriche di diversi aspetti semeiologici rilevanti nell'ambito di questa patologia. Tra le scale di coma la più utilizzata è quella di M.L. Bozza Marrubini proposta per la valutazione del coma da sostanze tossiche.

Tuttavia, l'esame clinico possiede alcuni limiti: esso infatti non consente di risalire alla causa del coma e di delimitare anatomicamente la sede della lesione, se non in modo approssimativo; inoltre, le risposte motorie e verbali sulle quali in gran parte si basa possono essere soppresse dall'impiego della ventilazione meccanica (che comporta intubazione tracheale e, spesso, somministrazione di miorilassanti) e di farmaci sedativi (usati come anticonvulsivanti e per il trattamento dell'ipertensione intracranica). Pertanto, nella valutazione dello stato neurologico del paziente in coma si fa ampio ricorso anche a indagini strumentali: alcune di queste, come la tomografia assiale computerizzata (TAC) e la risonanza magnetica nucleare (RMN), evidenziano le alterazioni strutturali dell'encefalo; altre, come l'elettroencefalogramma (EEG) e i potenziali evocati, hanno carattere funzionale, essendo basate sulla misurazione dell'attività elettrica cerebrale spontanea e di quella indotta da stimolazione rispettivamente dell'apparato uditivo o visivo, o dei nervi periferici. I potenziali evocati, che solo in tempi relativamente recenti sono diventati esami di routine, presentano caratteristiche di particolare interesse nel paziente comatoso: scarsa influenzabilità da parte di farmaci sedativi, elevata standardizzabilità, elevato valore prognostico predittivo, possibilità di valutazione funzionale del tronco cerebrale.

Trattamento

Il trattamento del coma ha due obiettivi: da una parte, la protezione del cervello e degli altri organi da danni ulteriori e, dall'altra, la terapia eziologica, cioè la rimozione della causa del coma. Il primo obiettivo si realizza, anzitutto, assicurando un adeguato apporto di ossigeno e glucosio ai tessuti mediante il sostegno delle funzioni respiratoria e cardiocircolatoria. Per quanto riguarda la funzione respiratoria, nel paziente in coma è frequente la perdita del controllo della muscolatura orofaringea e dei riflessi di difesa delle vie respiratorie (tosse, chiusura della glottide) e, pertanto, esiste un elevato rischio di ostruzione respiratoria e di inalazione di materiale estraneo; inoltre, le lesioni dell'encefalo si accompagnano frequentemente ad alterazioni della capacità di regolazione del respiro; nel coma conseguente a trauma cranico, infine, la funzione respiratoria può essere compromessa da traumi in altre sedi del corpo (per es. fratture costali o lesioni del midollo spinale). Tutto ciò rende necessario l'impiego di tecniche per il mantenimento della pervietà delle vie aeree (intubazione tracheale, tracheostomia) e per l'assistenza respiratoria (ventilazione meccanica). Alterazioni della funzione cardiocircolatoria sono abitualmente presenti, e sono legate alla causa stessa del coma: per es., squilibri elettrolitici e metabolici nei comi dovuti a patologie endocrine o a insufficienza epatorenale; patologie cardiovascolari nel coma successivo ad arresto cardiaco; emorragie nel coma post-traumatico. Nel paziente comatoso è importante il monitoraggio e la stabilizzazione del quadro emodinamico. La più importante complicanza neurologica è l'aumento della pressione intracranica, ovvero l'ipertensione intracranica. Poiché la scatola cranica che contiene l'encefalo è una cavità chiusa e, almeno nell'adulto, inestensibile, un aumento di volume dell'encefalo, sia diffuso (edema e ingorgo vascolare), sia localizzato (processo espansivo), si accompagna ad aumento della pressione intracranica, che, se sufficientemente elevato, può causare compressione del tessuto nervoso, diminuzione della perfusione cerebrale con riduzione dell'afflusso di sangue al cervello; ciò induce sofferenza del tessuto nervoso che si rigonfia ulteriormente. Si instaura così un circolo vizioso che può avere conseguenze fatali. Pertanto, nei pazienti a rischio di ipertensione intracranica, la pressione intracranica dovrebbe essere monitorizzata e mantenuta nei limiti normali con l'ausilio di un'adeguata terapia farmacologica e strumentale.

Una complicanza frequente e temibile è rappresentata dalle convulsioni, che aumentano notevolmente il consumo di ossigeno del cervello e ostacolano l'attività respiratoria. Essenziale è quindi la somministrazione di anticonvulsivanti. La prevenzione delle complicanze infettive assume una notevole importanza, in considerazione del diffuso impiego nel paziente comatoso di dispositivi terapeutici e diagnostici (tubo endotracheale, sonde gastriche o duodenali, cateteri vescicali, intravascolari e intracranici) aventi carattere invasivo. Essi, superando le barriere naturali dell'organismo, possono facilitare l'ingresso di germi patogeni; pertanto, il loro impiego implica il rispetto rigoroso delle regole dell'asepsi e deve essere limitato al tempo strettamente indispensabile. Altro importante presidio terapeutico è la nutrizione artificiale, che, in base alla funzionalità dell'apparato digerente del malato, potrà avvenire per via endovenosa (nutrizione parenterale) o mediante sonda gastrica o digiunale (nutrizione enterale); essa va continuata fino a quando il paziente non è in grado di alimentarsi autonomamente. La perdita dei riflessi di difesa e l'immobilità del paziente facilitano l'insorgenza di lesioni in aree del corpo particolarmente delicate, come per es. le cornee, o soggette a compressione meccanica (decubiti posturali); la prevenzione di queste lesioni richiede un'assidua assistenza medica e infermieristica. La terapia della causa che ha determinato lo stato di coma presuppone, anzitutto, che essa sia adeguatamente nota: qualora la storia clinica del paziente non sia sufficiente a individuarla, è opportuno ricorrere a indagini diagnostiche radiologiche (TAC e RMN) o di laboratorio (particolarmente utili sono l'esame del liquor e il dosaggio di farmaci e droghe d'abuso nei liquidi biologici). La terapia eziologica impone la più ampia collaborazione interdisciplinare tra l'intensivista (il medico che sorveglia e cura il coma) e gli specialisti esperti della malattia di base e delle sue eventuali complicanze.

Prognosi

Anche per la valutazione prognostica del coma sono stati elaborati sistemi a punteggio, tra i quali il più diffuso è la Glasgow outcome scale (GOS). I deficit neurologici responsabili di invalidità moderata o grave (punteggio 4 o 3) variano a seconda della gravità e della sede anatomica della lesione encefalica e consistono soprattutto in disturbi della memoria, della parola, della personalità e della motilità volontaria; un lento recupero di questi deficit è possibile, per cui il punteggio può aumentare con il tempo. Lo stato vegetativo persistente, impropriamente detto anche coma vigile o apallico (punteggio 2), è un esito caratterizzato dal ritorno di un'apparente vigilanza con totale assenza di funzioni cognitive: il paziente mostra un'attività motoria spontanea rudimentale, localizzata prevalentemente ai muscoli del volto (apertura degli occhi, smorfie, digrignamenti, sbadigli, movimenti di masticazione), ma nessuna risposta appropriata e comprensibile agli stimoli esterni. Lo stato vegetativo è il prodotto di lesioni gravi ed estese degli emisferi cerebrali, con risparmio del tronco cerebrale e dei centri nervosi più profondi che controllano le funzioni vegetative (respiro, circolo, termoregolazione). Il 75% dei pazienti in stato vegetativo muore entro 5 anni e solo un'esigua minoranza risale in classe 3 o superiore. La morte di un paziente in coma può essere dovuta a cause extracraniche (per es., infezione generalizzata, arresto cardiaco) o intracraniche. Quest'ultima eventualità si verifica quando la lesione cerebrale è di tale gravità da determinare la cessazione, totale e irreversibile, dell'attività dell'encefalo, pur essendo ancora possibile, per un tempo limitato, il sostegno artificiale delle funzioni respiratoria e cardiaca. Questa condizione viene definita 'morte cerebrale'.

I criteri per l'accertamento della morte cerebrale, codificati dalla l. 29 dicembre 1993, nr. 578 e dal relativo regolamento di esecuzione, d.l. 22 agosto 1994, nr. 582, prevedono: a) stato di incoscienza; b) assenza dei riflessi del troncoencefalo (corneale, fotomotore, oculocefalico e oculovestibolare, carenale, nonché reazioni a stimoli dolorifici nel territorio di innervazione del nervo trigemino); c) assenza di respirazione spontanea dopo la sospensione della ventilazione artificiale fino al raggiungimento di un'ipercapnia accertata (PaCO₂ > 60 mmHg con pH ematico 〈 7,20); d) silenzio elettrico cerebrale documentato con elettroencefalogramma.

L'accertamento di tali condizioni durante tutto il periodo dell'osservazione è demandato a un collegio medico costituito da un anestesista rianimatore, un neurologo e un medico legale (non direttamente coinvolti nell'équipe trapiantologica). Consiste nella verifica della permanenza di tali condizioni per un periodo di osservazione la cui lunghezza varia con l'età del paziente (6 ore per i soggetti di età superiore a 5 anni, 12 ore per i bambini tra 1 e 5 anni e 24 ore per i bambini di età inferiore a un anno e superiore a una settimana). In tre condizioni è obbligatoria l'esecuzione di indagini complementari atte ad accertare l'assenza di flusso ematico cerebrale: bambini di età inferiore all'anno, situazioni che non consentono una diagnosi eziopatogenetica certa o che impediscono l'esecuzione dei riflessi del tronco o dell'elettroencefalogramma e presenza di fattori concomitanti (farmaci depressori del sistema nervoso centrale, ipotermia, ipotensione sistemica e alterazioni endocrinometaboliche gravi). L'accertamento dell'assenza dell'attività elettrica cerebrale deve essere effettuato per periodi di 30 minuti, all'inizio dell'osservazione, dopo 3 ore e dopo 6 ore.

Bibliografia

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