connettivite
connettivite
Processo infiammatorio cronico del connettivo, a carattere sistemico. Ne fanno parte svariate malattie, riunite in passato sotto il nome di collagenosi, che hanno come patogenesi comune la presenza di un disordine immunitario, rientrando nel gruppo delle malattie autoimmunitarie (➔ autoimmunità).
Classificazione
Le c. si suddividono, riguardo alle manifestazioni cliniche, in differenziate, differenziate e miste. Le c. differenziate, che comprendono circa il 60% del totale, sono le malattie autoimmunitarie che hanno un ben preciso quadro clinico: il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica progressiva, la polimiosite, la panarterite nodosa, l’artrite reumatoide, la sindrome di Siogren, ecc. Le c. indifferenziate sono quelle che presentano sintomi generici comuni ad alcune differenziate, ma non presentano i criteri classificativi per nessuna di esse, non evolvendo nei tre quarti circa dei casi verso una forma specifica. Le c. miste, o da sovrapposizione, presentano un tasso elevato di anticorpi anti-U1-RNP, presenza di alcuni sintomi delle c. indifferenziate, cui si associa la presenza di una malattia autoimmune ben definita.
Sintomatologia
Nelle forme indifferenziate e miste sono quasi sempre presenti: febbre; diminuzione dei globuli bianchi; anemia; interessamenti articolari (tipicamente bilaterali e simmetrici) con dolori e infiammazione. I muscoli sono interessati da semplici mialgie o da vere e proprie miositi; frequente il fenomeno di Raynaud (➔ Raynaud, Maurice); rara l’ipertensione polmonare (da fibrosi dell’interstizio), che condiziona, se presente, la prognosi del paziente. Possono coesistere glomerulonefrite, manifestazioni esofagee come nella sclerosi sistemica progressiva e ingrandimento dei linfonodi. I dati di laboratorio danno la positività degli anticorpi antinucleo (➔ autoanticorpi).
Terapia
La cura delle c. è rivolta a bloccare da una parte la cascata di eventi autoimmunitari, dall’altra a conservare le linee di difesa corrette dell’organismo, dall’altra ancora a curare i sintomi specifici. Alle tradizionali terapie con corticosteroidi, clorochina e immunosoppressori, si sono affiancate terapie con anticorpi monoclonali. La localizzazione delle c. in organi vitali (rene, cuore, polmoni), richiede ovviamente anche l’attenzione al mantenimento della loro funzionalità con terapie proprie, che si affiancano a quelle per il disordine immunitario.