corea

corea

Serie di movimenti involontari, a insorgenza improvvisa, irregolari, asimmetrici e afinalistici, che possono manifestarsi a riposo o durante il compimento di atti volontari; sono accentuati dalle emozioni, dalla fatica e dal freddo. Se la c. interessa solo una parte del corpo si parla di emicorea. Caratteristica di alcune sindromi (v. oltre), può comparire in lesioni del sistema extrapiramidale di varia origine (c. sintomatiche o iatrogene). In ogni caso corrisponde a lesioni dei gangli della base dell’encefalo, spec. del nucleo striato.

C. di Syndeman: detta anche c. minor o ballo di s. Vito, deriva da un’encefalopatia aspecifica a genesi poststreptococcica, con infiltrati linfocitari diffusi che interessano anche il bulbo, il cervelletto, il nucleo striato. Esordisce in età pediatrica con discinesie e agrafia; la c. è accompagnata da ipotonia muscolare, interessa tutti gli arti e i muscoli del capo; costanti sono le turbe emotive e dell’affettività, rari disturbi psichici come allucinazioni e deliri. L’evoluzione è benigna, ma frequenti le recidive, spec. in gravidanza (c. gravidica).

C. sintomatiche: l’emicorea emiplegica è da lesione ischemica o emorragica dei nuclei della base o sottocorticale; nelle paralisi cerebrali infantili fa parte del quadro complesso delle ipercinesie; può essere sintomo di esordio di AIDS cerebrale o di sindrome paraneoplastica. C. iatrogene: dovute all’impiego di alcuni farmaci, quali gli antipsicotici neurolettici, la fenitoina, i contraccettivi orali, l’L-dopa, la cocaina.

Corea di Huntington

Detta anche c. degenerativa, la c. di Huntington è una malattia ereditaria autosomica dominante che insorge nell’età adulta; è accompagnata da istinti suicidi ed evolve in demenza. Le lesioni anatomiche che la determinano sono di tipo atrofico-degenerativo e interessano sia la corteccia sia i nuclei della base (spec. caudato, striato e putamen); coesistono interessamento del cervelletto e atrofia cerebrale con idrocefalo secondario. Esiste una iperattività relativa del sistema dopamminergico per carenza di GABA. I movimenti coreici compaiono in seguito a un periodo di sintomi psichici sfumati, con bradipsichismo e irritabilità: la c. tende a estendersi da una parte circoscritta del corpo a tutti i muscoli che interessano le grandi articolazioni; sono gravemente compromesse la stazione eretta e la deambulazione; coesistono smorfie facciali continue. I disturbi psichici consistono in alterazioni del carattere e del comportamento, con progressivo decadimento fino alla demenza.