craniostenosi

craniostenosi

Malformazione del cranio causata dalla precoce saldatura di una o più suture della volta cranica, con arresto della crescita del cranio in direzione perpendicolare alla sutura interessata e allargamento compensatorio nelle direzioni consentite dalle altre suture rimaste aperte. Se la precoce saldatura viene riconosciuta entro i primi 3 mesi di vita, si può intervenire chirurgicamente con aperture artificiali che consentano il normale sviluppo cranico, consensuale a quello del cervello. Dopo tale periodo sono necessari interventi complessi di chirurgia ricostruttiva. Se la c. è da imputarsi alla chiusura di più suture, come per la turricefalia, aumenta la pressione intracranica con danno cerebrale e i classici sintomi da ipertensione endocranica. La turricefalia (detta anche cranio a torre, o oxicefalia), corrisponde alla chiusura precoce delle suture lambdoidea e coronale e all’ingrossamento del cranio (su pressione del cervello in crescita) in direzione verticale; dalle orbite poco profonde sporgono i globi oculari; all’esame radiografico sono evidenti aree di assottigliamento osseo. La brachicefalia (con cranio largo e corto) si verifica per la precoce saldatura della sola sutura coronale, mentre nella scafocefalia il cranio è stretto e allungato per la precoce saldatura della sutura sagittale. Il cosiddetto cranio a trifoglio è una deformazione causata dalla saldatura precoce di tutte le suture: è la più grave e letale di tutte le c. ed è sempre associata ad anomalie dello sviluppo cerebrale. La acrocefalosindattilia di Apert è una c. associata a sindattilia (fusione laterale di due o più dita della mano o del piede) e, in modo variabile, a sordità, cecità, ritardo mentale. La c. è caratteristica costante di altre sindromi craniocefaliche, mentre in alcune altre può non essere presente. Difetti genetici del recettore del fattore di crescita dei fibroblasti sono responsabili di alcuni casi di craniostenosi.