EMIATROFIA FACCIALE

EMIATROFIA FACCIALE (dal gr. ἡμι "mezzo" e ἀτροϕία "denutrizione")

FACCIALE L'emiatrofia facciale progressiva è una malattia rara, descritta per la prima volta da Moritz H. Romberg; consiste nell'atrofia globale di tutti i tessuti d'una metà del viso che, iniziatasi nella cute, s'estende al sottocutaneo, alle ossa e ai muscoli (a volte anche a quelli della lingua e della laringe), accompagnata da caduta dei capelli, delle ciglia, o dal loro incanutimento, dal lato affetto. La malattia comincia in genere nell'infanzia, a volte in seguito a una lieve lesione traumatica o a una malattia generale, ora in modo diffuso, più spesso in una zona circoscritta di cute, per poi estendersi al sottocutaneo, al tessuto adiposo, alle ossa (specialmente alla mandibola) e infine ai muscoli. L'atrofia s'arresta alla linea mediana, in modo che il viso del paziente sembra fatto dall'unione dei visi di due persone. Per l'atrofia dei processi alveolari si può avere anche caduta dei denti. Dal lato colpito si stabilisce enoftalmo, per scomparsa del grasso endoorbitale. L'atrofia può associarsi anche a disturbi della sensibilità: in genere è unilaterale in rari casi simmetrica, rarissimamente s'accompagna con zone d'atrofia al dorso o all'arto superiore omolaterale. Mendel in un'autopsia trovò una neurite interstiziale interessante tutto il trigemino del lato malato, dalle radici alle sue terminazioni. È incurabile, e d'origine oscura; spesso segue a infezioni acute.