emocromatosi

emocromatosi

Affezione cronica caratterizzata da abnorme deposizione di ferro nei tessuti parenchimali e nella cute, da lesioni di tipo cirrotico a carico del fegato e del pancreas, talora da diabete mellito (definito anche ‘bronzino’, per la pigmentazione cutanea). Talvolta ereditaria, autosomica recessiva, l’e. si manifesta di solito nell’età matura. I segni più significativi, oltre il colorito cutaneo, sono: l’epatomegalia e spesso la splenomegalia; per i dati di laboratorio, la disprotidemia (ipergammaglobulinemia e alterato rapporto albumine/globuline) e aumento della sideremia, eventualmente della glicemia, e di alcuni enzimi (transaminasi, ecc.). La terapia mira a una deplezione del ferro con somministrazione di chelanti. Tale trattamento si attua talora anche in situazioni cliniche che con la e. classica, o e. idiopatica, hanno in comune una deposizione di ferro nei tessuti (per es., la thalassemia maior, le malattie che richiedono trattamenti trasfusionali ripetuti, e l’alcolismo cronico).