encefalomielite

encefalomielite

Malattia infiammatoria che colpisce contemporaneamente l’encefalo e il midollo spinale, determinata solitamente da un virus e accompagnata da segni evidenti di flogosi e da demielinizzazione; si distinguono le e. immunomediate, che per definizione non hanno frammenti virali nelle lesioni, da quelle che, mediante tecniche molecolari, si è dimostrato che posseggono tali frammenti e fanno quindi propendere le ipotesi patogenetiche verso un’azione diretta dell’infezione del virus.

Encefalomielite acuta disseminata parainfettiva e postinfettiva

Nel cervello dei pazienti deceduti per questa patologia si sono trovate sequenze nucleotidiche virali (spec. di herpes, di virus di Epstein-Barr); le lesioni sono rappresentate da numerosi focolai di demielinizzazione sparsi nell’encefalo e nel midollo (grandi da un decimo di millimetro ad alcuni millimetri), che circondano le vene di piccolo e medio calibro; la sostanza bianca adiacente è invasa da monociti; costante è l’infiammazione delle meningi. Questa sindrome è più comune nell’infanzia: i sintomi insorgono pochi giorni dopo la comparsa dell’esantema del morbillo, della varicella, della rosolia, oppure durante la fase di risoluzione della mononucleosi, di un’infezione da herpes o da micoplasma. L’esordio è improvviso, con confusione, sonnolenza, cefalea, talora convulsioni, febbre, rigidità nucale, paraplegia o tetraplegia, ipo- o areflessia, deficit sensitivi e paralisi vescicale e intestinale. Nel liquor si rileva aumento dei linfociti e delle proteine, mentre la RMN evidenzia molteplici lesioni nella sostanza bianca degli emisferi e del midollo spinale (lesioni che evolvono e aumentano di numero nell’arco di 2÷3 settimane). Il virus della rabbia (➔ idrofobia) può provocare, oltre all’encefalite, anche un’e., con i sintomi dell’idrofobia associati a quelli di una mielite. In alcuni casi l’e. interessa, per la parte encefalica, solo il cervelletto e provoca atassia.

Encefalomielite acuta emorragica necrotizzante

Più grave e fulminante della precedente, colpisce giovani adulti e bambini; è preceduta da un’infezione respiratoria, anche banale, di varia eziologia; i sintomi dell’e compaiono improvvisamente con cefalea, febbre, rigidità nucale, stato confusionale; evolve in sindrome bulbare, emiplegia o tetraplegia, stato soporoso fino al coma. Le neuroimmagini evidenziano vaste lesioni bilaterali asimmetriche, confluenti nella sostanza bianca, accompagnate da numerose emorragie puntiformi nella sostanza grigia. All’esame anatomopatologico l’encefalo e il midollo appaiono distrutti, quasi liquefatti, di colore rosa o giallastro; all’esame istologico vi è una estesa necrosi del tessuto cerebrale e dei piccoli vasi; le lesioni necrotiche tendono a confluire in estesi focalai encefalici e mielitici. Il decorso è drammatico (da alcuni giorni a 2÷3 settimane) e la mortalità elevata.