ENTERITE SEGMENTARIA

ENTERITE SEGMENTARIA

. Descritta nel 1932, su base anatomo-clinica, da B. B. Crohn, E. Ginzburg e G. D. Oppenheimer, è costituita essenzialmente da un processo infiammatorio granulomatoso, ad andamento torpido, ad evoluzione fibrosa, con tendenza alla fistolizzazione, localizzato nella massima parte dei casi (65% nella sinossi di L. Antognetti, che ha raccolto dalla letteratura 774 casi) alla parte terminale dell'ileo.

Ileite terminale è infatti la denominazione che è stata data per molto tempo alla forma morbosa e che ancora è usata: la possibilità di localizzazione in altra parte del tenue, o in più parti del tenue, o anche al colon, ha fatto preferire il termine di cui sopra, cui Antognetti consiglia giustamente di aggiungere il nome dell'Autore che per primo l'ha descritta (enterite segmentaria di Crohn) per distinguerla dalle forme regionali o segmentarie d'altra natura (luetiche, tubercolari, ecc.).

È ancora sub iudice l'esistenza di forme acute. Certamente è dato riscontrare manifestazioni acute, sia come inizio della forma cronica sia per episodî acuti con riaccensioni o complicanze (infezione sovrapposta, fistolizzazione, ascessualizzazione), ma è dubbio che esista una forma primitiva acuta come tale, capace di evolvere acutamente conducendo ad esito infausto o invece a completa guarigione. Tuttavia qui riferiremo quel che della forma acuta dicono gli AA. che la sostengono.

Frequenza, eziologia e patogenesi. - Dal Crohn, che ne ha potuto osservare 30 casi in un solo anno, è giudicata malattia relativamente frequente. Ma tale parere è contrastato, probabilmente perché tale entità morbosa è poco conosciuta e di diagnosi difficile. È più frequente nell'uomo che nella donna (rapporto 5 a 4). Di preferenza colpisce soggetti tra i 20 e i 40 anni: è rara nei bambini, in cui si presenta non di rado in forma acuta, rarissima nei vecchi. È stata riscontrata in tutte le parti del mondo.

L'eziologia è sconosciuta e sono state prospettate numerose teorie: batterica, parassitaria, virale, allergica, linfatica, reattiva; questa ultima prende in considerazione la penetrazione di materiale eterogeneo attraverso una mucosa alterata: in modo particolare, la penetrazione di materiali forniti di proprietà piezoelettriche - specialmente polveri dentifricie - capaci di provocare una reazione cellulare a carattere granulomatoso e tale da portare ad obliterazione dei linfatici (S. Chess e coll., G. Brohée). Sul concetto che il processo prenda origine dall'interno dei tessuti sembra prevalere il concetto opposto, che esso inizî dalla superficie mucosa e vada guadagnando sempre più gli strati profondi, interessando particolarmente i linfatici e provocando una precoce e intensa reazione connettivale. Una offesa della parete con penetrazione di sostanze lesive sembra oggi da ammettere, probabilmente sulla base di un terreno costituzionale favorevole (che sarebbe tradito anche da note caratterologiche particolari: Crocket). La sede preferenziale all'ileo terminale si spiega con i motivi che provocano una maggiore morbilità dei segmenti presfinterici in generale.

Anatomia patologica. - Forma acuta. - L'ansa colpita è tumida, congesta, rosso-vinosa, infiltrata. Le pareti sono spesse per edema, il lume ristretto, la mucosa infiltrata presenta ulcerazioni. Il peritoneo è ispessito e infarcito di ghiandole infiammate. I limiti verso le pareti sane sono netti. Si distinguono una forma iperemico-edematosa, una forma ulceronecrotica perforativa ed una forma flemmonosa. La differenza tra questa forma e certe ileomesenteriti benigne, primitive o secondarie a talune malattie eruttive, è dubbia.

Forma cronica. - Nella fase iniziale l'ansa è infiltrata, rosso-grigiastra, più consistente della norma, con meso edematoso ed infiltrato e mucosa rigonfia presentante piccole ulcerazioni superficiali. La parete è infiltrata da tessuto infiammatorio a carattere granulomatoso, spesso esuberante al di sotto della superficie mucosa così da dare a questa aspetto follicolare. Pian piano si forma una reazione connettivale sempre più cospicua, che rende la parete dura e poco flessibile, quasi fosse di cartone. Tale reazione connettivale finisce per prevalere, senza per altro mai soppiantare del tutto la infiltrazione granulomatosa. Il tessuto granulomatoso non ha carattere di specificità. Esso ricorda molto quello del sarcoide, con cui varî Autori hanno voluto identificarlo. Questa infiltrazione flogistica granulomatoso-connettivale provoca con lenta evoluzione una stenosi irregolare di tutto il segmento. Si distinguono una forma granulomatosa ed una forma sclero-ulcerosa, che possono costituire fasi successive dello stesso processo. Scarsissima è la tendenza alla suppurazione, notevole invece la tendenza alla fistolizzazione. Si formano fistole interne (con altre anse ileali, col ceco, col colon, col retto, con la vagina), oppure fistole esterne e cutanee che raggiungono la parete addominale (specie in corrispondenza di cicatrici operatorie per appendicectomia) o perineale. Nelle localizzazioni al colon della malattia (rare) l'aspetto è alquanto modificato dalla infezione bacterica che in questi casi sempre si sovrappone, per la ricchezza del colon in flora bacterica.

Sintomatologia. - Forma acuta. - Si manifesta con dolore in corrispondenza del quadrante inferiore destro, spesso vomito e febbre, resistenza alla palpazione. Si associa leucocitosi. Il quadro clinico può simulare un'appendicite acuta (forma pseudo-appendicitica), mentre la possibilità di turbe della canalizzazione o di risentimento peritoneale giustifica la descrizione di una forma occlusiva e di una forma peritonitica.

Forma cronica. - L'inizio di solito è lento, il decorso caratterizzato da oscillazioni, talvolta con fasi di acuzie. Sintomo dominante è la diarrea in circa 3/4 dei casi, modica, a tipo ileitico, con insufficiente digestione degli alimenti: raramente steatorrea. Si accompagnano dolori, talvolta a tipo di sindrome di Koenig (episodî subocclusivi), febbricola, lieve leucocitosi, eritrosedimentazione aumentata, e, a lungo andare, risentimento generale con deperimento e anemizzazione. Obiettivamente, reperto dapprima negativo, poi reperto incostante di massa pastosa, dolente, variabile. Questa più comune forma enteritica si complica spesso per la comparsa di fenomeni occlusivi (forma occlusiva) o di fistole, esterne od interne, caratteristiche (forma fistolosa). In questo caso si hanno episodî acuti, aggravamento della diarrea, periviscerite, ecc. Esiste anche una forma pseudotumorale ed esistono forme miste. All'esame radiologico, nei casi tipici l'ansa appare rigida, imbutiforme, per lo più ristretta, come una corda o stringa ("segno della corda"). Le variazioni dei reperti radiologici sono state bene studiate, fra gli altri, da J. L. Kantor, P. Perona, P. Hillemand, U. Nuvoli, A. Vallebona.

Decorso e prognosi. - Forma acuta. - Le forme flemmose, fortunatamente molto rare, sono gravissime; benigne invece le forme abatteriche. Si ammette che possa aversi la guarigione spontanea. Raro il passaggio alla forma cronica.

Forma cronica. - Ha evoluzione assai lunga, di solito di due o tre anni o anche molto più, fino a 10-15 anni e più ancora, con esito di regola infausto. Dopo operazione si possono avere recidive.

Cura. - Una cura specifica non esiste né in senso eziologico né patogenetico. La cura deve essere anzitutto medica, sia nelle forme croniche che nelle discusse forme acute. La cura medica comprende l'uso di chemioterapici ed antibiotici, che varranno a sopprimere il contributo di flogosi bacterica che talvolta si associa in misura preponderante. L'ammissione di una componente disergica e francamente iperergica al processo ha condotto ben presto all'uso del cortisone e suoi succedanei, nonché dell'ACTH. L'uso di questi preparati in realtà porta dei risultati apprezzabili, talvolta notevoli. Secondo qualche Autore con la sola cura medica si potrebbe raggiungere la guarigione anche in una percentuale elevata delle forme croniche e cioè circa nel 50% dei casi (E. D. Kiefer e J. R. Ross). Molti autori sono meno ottimisti e danno cifre di guarigione alquanto più basse. Comunque, quando la cura medica assidua e protratta per varî mesi si sia rivelata insufficiente occorre procedere al trattamento chirurgico, il quale contempla varî tipi di intervento, basati soprattutto sulla ectomia del segmento ammalato. Purtroppo le recidive non sono rare e ciò valorizza il concetto che pur essendo l'e. s. un'affezione localizzata, essa abbia una base patogenetica di ordine generale, ciò che naturalmente deve essere tenuto presente nell'indicazione della terapia chirurgica.

Bibl.: B. B. Crohn, E. Ginzburg e G. D. Oppenheimer, Regionalileitis, in Journal American Medical Association, XCIX (1932), p. 1323; J. L. Kantor, in Journal American Medical Association, CIII (1934), p. 2016; P. Perona, in Archivio italiano di radiologia, X (1936), p. 2; P. Valdoni, in Policlinico: sezione chirurgica, XLIV (1937), p. 596; XLVI (1939), p. 239; G. Brohée, L. Daumerie e G. Ryckaert, in Acta gastroenterologia belgica, III (1949), p. 158; B. B. Crohn, Regional ileitis, New York 1949; E. D. Kiefer e J. R. Ross, in Journal American Medical Association, CXXIX (1945), p. 104; G. Brohée, in Acta gastroenterologica belgica, XIII (1940), p. 1091; S. Chess, D. Chess e altri, in Surgery, XXVII (1950), p. 221; W.T. Cooke, Regional ileitis, in F. Avery Jones, Modern trends in gastroenterology, Londra 1952; R. A. Crocket, in Lancet, I (1952), p. 946; L. Antognetti, Enteriti segmentarie, in Atti 54° congresso della Società italiana di medicina interna, Roma 1953; U. Nuvoli, Anatomia radiologica normale e patologica dell'apparato digerente, Roma 1953; V. Pettinari, Enteriti segmentarie con particolare riguardo all'ileite terminale, in Atti del 55° congresso della Società italiana di chirurgia, Roma 1953; A. Vallebona, in Atti del 54° congresso della Società italiana di medicina interna, Roma 1953; B. B. Crohn e H. D. Janowitz, in Journal American Medical Association, CLVI (1954), p. 1221; E. Chérigié, P. Hillemand, Ch. Prouxe R. Bourdon, L'intestin grêle, Parigi 1957.