gangliosidosi

Dizionario di Medicina (2010)

gangliosidosi


Malattia ereditaria, caratterizzata da accumulo nelle cellule nervose di gangliosidi, per carenze degli enzimi coinvolti nel loro catabolismo (beta-galattosidasi, esosamminidasi, ecc.). Il quadro clinico è dominato da idiozia e cecità. La più comune tra le g. è la malattia di Tay-Sachs (➔).

Vocabolario
gangliosidosi
gangliosidosi ganġlioṡidòṡi s. f. [der. di ganglioside, col suff. medico -osi]. – Gruppo di malattie del metabolismo dei lipidi, dovuto ad accumulo di gangliosidi in varî tessuti (fegato, milza, ecc.).
ganglioside
ganglioside ganġlioṡide s. m. [comp. di ganglio e (glico)side]. – Composto organico, lipide, di tipo simile ai cerebrosidi, così detto perché si riscontra nelle cellule gangliari del sistema nervoso e possiede la struttura di glicoside....