Huntington, George

Huntington, George

Medico statunitense (East Hampton, Connecticut, 1851 - Cairo, New York, 1916). Discendente da una famiglia di medici, pubblicò (1872) la descrizione della corea cronica degli adulti, già individuata dal nonno e dal padre.

Corea di Huntigton

Malattia del sistema extrapiramidale, a carattere ereditario autosomico dominante; il gene coinvolto è localizzato sul cromosoma 4. È caratterizzata da movimenti involontari, improvvisi, rapidi, incomposti, incoercibili, continuamente variabili. Compare in età adulta e si accompagna a disturbi mentali progressivi fino alla demenza, connessi a processi di atrofia di aree del sistema extrapiramidale, con distruzione dei neuroni produttori del neurotrasmettitore inibitore GABA. La durata media della malattia è di 10÷20 anni. Ne esiste anche una variante giovanile, con insorgenza intorno ai vent’anni. La cura è solo sintomatica. L’unica profilassi possibile consiste nell’evitare il matrimonio fra membri di famiglie huntingtoniane.