idrocefalo

idrocefalo

Condizione caratterizzata da un aumento del contenuto di liquor cerebrospinale all’interno delle cavità ventricolari cerebrali, che risultano pertanto aumentate di volume. Questo aumento di volume può essere secondario a un’atrofia del parenchima cerebrale (i. ex vacuo): in questa situazione l’i. è di per sé privo di effetti clinici e non necessita di trattamento. Di maggiore importanza clinica è l’i. legato a un disturbo del circolo liquorale. Il liquor cerebrospinale viene prodotto in massima parte dai plessi corioidei, soprattutto nei ventricoli laterali. Un impedimento del circolo liquorale causa un i. noncomunicante od ostruttivo, se il blocco è all’interno delle cavità ventricolari, o un i. comunicante se è oltre le cavità ventricolari stesse. Nel primo caso l’ostruzione è legata alla presenza di neoplasie, coaguli ematici o stenosi/ostruzioni cicatriziali all’interno del sistema ventricolare: a seconda del livello di ostruzione potrà essere presente un i. monoventricolare (per ostruzione di un forame di Monro), biventricolare (da ostruzione di entrambi i forami di Monro), triventricolare (dovuto al blocco dell’acquedotto di Silvio) e tetraventricolare (per blocco contemporaneo dei forami di Luschka e Magendie). Fra queste forme la più frequente è l’i. triventricolare, in quanto l’acquedotto di Silvio, per il suo calibro ristretto, costituisce il punto critico dell’intera circolazione liquorale. Nell’i. comunicante la dilatazione è sempre tetraventricolare, ed è legata a blocco delle cisterne subaracnoidee o dei villi aracnoidali a causa di emorragie o infezioni. Una causa rara di i. è legata all’aumento della produzione di liquor, associato a tumori quali i papillomi dei plessi corioidei. Oltre che per il meccanismo di produzione, l’i. può essere classificato per l’età di insorgenza (congenito o acquisito) e per la rapidità di insorgenza (acuto o cronico). L’i. acquisito dopo la chiusura delle fontanelle craniche causa una sindrome di ipertensione endocranica infantile (➔). Nell’i. congenito e nell’ i. che si instaura nel bambino prima della chiusura delle fontanelle, l’aumento di dimensioni delle cavità ventricolari provoca anche un aumento delle dimensioni del cranio (➔ macrocefalia). I. a insorgenza acuta causano sintomi di maggiore gravità rispetto alle forme croniche, poiché l’encefalo ha minori possibilità di adattarsi all’ipertensione endocranica.

Sintomi

Negli i. acuti i sintomi e i segni coincidono con quelli dell’ipertensione endocranica, determinata dal rapido aumento del contenuto idrico endocranico. In ordine di progressiva gravità sono costituiti da cefalea, vomito, diplopia da paresi mono- o bilaterale del sesto nervo cranico, papilla da stasi, disturbi progressivi delle funzioni superiori e dello stato di coscienza (torpore, sopore, coma), turbe cardiovascolari (bradicardia, ipertensione arteriosa) e alterazioni respiratorie che preludono all’exitus. Nelle forme croniche, il cui esempio più tipico è costituito dall’i. normoteso, i sintomi hanno un andamento più insidioso e sono riassunti nella cosiddetta triade di Hakim: disturbi delle funzioni cognitive con alterazioni della memoria e della capacità di ragionamento, che realizzano un quadro demenziale; disturbi della marcia legati allo stiramento delle fibre piramidali; incontinenza urinaria con urgenza minzionale. Come accennato, nei bambini prima della chiusura delle fontanelle è presente macrocefalia: tuttavia, la possibilità di espansione del cranio mitiga almeno inizialmente gli effetti dell’ipertensione endocranica. Gli ‘occhi a sole calante’ costituiscono un altro segno tipico in questa fascia di età: i globi oculari sono deviati verso il basso a causa della compressione del tetto del mesencefalo da parte del terzo ventricolo dilatato.

Diagnosi

La diagnosi strumentale si basa principalmente sulla RM cerebrale, che costituisce senz’altro l’indagine di prima scelta. La RM consente la visualizzazione diretta della dilatazione ventricolare, lo studio dinamico del flusso liquorale e l’eventuale individuazione dei processi che lo ostacolano. Nei neonati e nei bambini con fontanelle ancora aperte può essere impiegata l’ecografia transfontanellare, di semplice e immediata esecuzione. L’ecografia fetale è in grado di rivelare i casi di i. congenito. Nell’i. comunicante, la puntura lombare consente una misurazione diretta della pressione liquorale, oltre a permettere l’esecuzione di test di sottrazione liquorale, con i quali si può simulare l’effetto di un intervento chirurgico. La puntura lombare è controindicata nell’i. ostruttivo, per il rischio di ernia cerebrale.

Trattamento

Il trattamento farmacologico (per es. mannitolo) può rivelarsi vantaggioso nella gestione dell’ipertensione endocranica acuta. Utilità limitata hanno i farmaci che riducono la produzione liquorale, quali l’acetazolammide. Di gran lunga più efficace e sovente risolutivo è il trattamento chirurgico. Oltre a eliminare l’eventuale lesione causale, quale una neoplasia ostruente la circolazione liquorale, può essere impiegato per derivare il flusso liquorale bloccato. Nell’ i. triventricolare l’intervento di prima scelta è costituito attualmente (2010) dalla terzoventricolostomia: attraverso un endoscopio si perfora il pavimento del terzo ventricolo mettendolo in comunicazione con le cisterne liquorali della base, permettendo al liquor di defluire attraverso una via alternativa all’acquedotto di Silvio bloccato. Nei casi in cui la terzoventricolostomia non funzioni, o non sia indicata, come nell’i. comunicante, si impianta una derivazione liquorale (➔), che in situazione di emergenza può essere anche esterna (il catetere ventricolare drena il liquor direttamente all’esterno del cranio in un sistema sterile).