iduronidasi

iduronidasi

Enzima appartenente alla classe delle idrolasi, responsabile della scissione dell’acido iduronico dai glicosamminoglicani che lo contengono. La carenza ereditaria (di tipo autosomico recessivo) dell’i. è la causa di una mucopolisaccaridosi che colpisce cuore, fegato, milza ecc.: sindrome di Pfaundler-Hurler, o gargoilismo (➔).