insufficienza autonomica primaria

insufficienza autonomica primaria

Malattia primitiva del sistema nervoso autonomo, che esordisce nell’età adulta e dura in media 10 anni. Nel bambino è rara. I. a. p. pura: è dovuta a una lesione dei neuroni ortosimpatici localizzata a livello postgangliare, associata a un’ipersensibilità da denervazione dei recettori alfa e beta-adrenergici; è causata da diabete, alcolismo, tossicità da farmaci antipsicotici neurolettici; infezioni virali anche simil-influenzali sono presenti nel 50% dei casi che non contemplano le patologie sopra elencate, e si caratterizzano per elevati indici ematochimici di flogosi, con caratteristica positività (nel 30% dei casi) di anticorpi IgG verso la subunità α3 dei recettori dell’acetilcolina. Sebbene l’ipotensione ortostatica sia il sintomo più frequente (73÷92%) di questa forma pura, si possono riscontrare anche altri sintomi che coinvolgono il sistema nervoso autonomo (impotenza, turbe della sudorazione, anomalie della motilità pupillare, disturbi digestivi); l’ipotensione ortostatica è asimpaticotonica (senza tachicardia reattiva) e si associa a una caduta di tasso plasmatico di noradrenalina: i deficit dei meccanismi di adeguamento circolatorio alla statura eretta portano alla sincope (➔). I. a. p. da atrofia multistemica con neurodegenerazione centrale: rara malattia neurodegenerativa caratterizzata dall’associazione variabile tra segni parkinsoniani, cerebellari, autonomici (disfunzione erettile e disfunzioni vescicali) e piramidali; appartiene al gruppo delle cosiddette alfa-sinucleinopatie, caratterizzate dall’aggregazione di alfa-sinucleina nelle regioni colpite del cervello. Questa malattia esordisce mediamente tra i 30 e i 50 anni e ha un’evoluzione rapida, con una durata media di 9 anni. La maggior parte dei pazienti presenta in origine una sindrome parkinsoniana acinetico-rigida oppure sintomi autonomici, come disfunzione erettile e disfunzione della vescica.