lisosoma

lisosoma

Organulo presente nel citoplasma delle cellule (in partic. macrofagi), con funzione digestiva dei componenti macromolecolari cellulari da eliminare. I l. appaiono come corpi rotondeggianti che si sviluppano dall’estremità distale dell’apparato di Golgi, delimitati alla periferia da una membrana simile a quella del reticolo endoplasmatico, del quale rappresentano una differenziazione. Contengono una grande varietà di enzimi idrolitici, detti idrolasi acide perché la loro azione si svolge in maniera ottimale a un pH di circa 5, il pH interno dei lisosomi. I l. hanno una morfologia eterogenea che riflette un’ampia serie di funzioni digestive differenti, quali, per es., la distruzione programmata delle cellule durante l’embriogenesi, la distruzione di microrganismi fagocitati, la nutrizione cellulare.

Malattie lisosomiali

L’assenza o la carenza (di solito di origine genetica) di uno o più enzimi responsabili della degradazione dei glicolipidi o dei fosfolipidi, normalmente presenti nei l., è causa di un accumulo dei lipidi all’interno dei macrofagi; ciò provoca gravi malattie (tesaurismosi lipidiche, malattia di Gaucher, malattia di Tay-Sachs). L’identificazione del deficit enzimatico in portatrici sane in gestazione può permettere la diagnosi prenatale di queste patologie.