lupus

lupus

Dermatosi che dà luogo a una particolare lesione cutanea del volto, sul dorso del naso o ai suoi lati, di tipo erosivo, da desquamativa a ulcerosa. Il termine pare sia dovuto all’aspetto che assumono i pazienti e che ricorda vagamente la maschera periorbitaria del muso del lupo. Attualmente il termine è principalmente utilizzato per indicare una malattia autoimmune di cui la lesione lupica è tipica.

Classificazione

Si distinguono sul piano morfologico diversi tipi di lesioni lupiche: piano, tumido, vorax, scleroso, anulare, discoide, pernio ecc., termini essenzialmente descrittivi. Sul piano patogenetico si hanno tre principali forme: il l. volgare o di Willan o tubercolare, ad eziologia micobatterica e ormai rarissimo, caratterizzato dalla lesione granulomatosa tipica (lupoma) a cellule giganti tubercolari; il l. discoide, che interessa solo il volto, con lesioni fisse, a eziologia autoimmune, anche se la diagnosi è prevalentemente clinica, poiché non si ha riscontro di autoimmunità o tubercolosi; il l. eritematoso sistemico (LES) o disseminato, che rappresenta la forma per antonomasia delle malattie autoimmuni sistemiche o connettiviti.

Il lupus eritematoso sistemico

Il LES si presenta con la lesione lupica del volto in circa la metà dei pazienti, ma in molti si osservano lesioni cutanee in altre sedi anche in assenza di lesioni del volto. La lesione è tipicamente aggravata dalla luce solare (fotosensibilità). Il LES può interessare, oltre alla cute (orticaria, ulcere, porpora), praticamente ogni altro organo o apparato. Le lesioni sono provocate da fenomeni autoimmunitari che inducono necrosi cellulare e infiammazione tessutale. Nel LES si evidenziano molti autoanticorpi anti-nucleo (ANA), reattivi contro componenti nucleari della cellula, tra cui tipicamente anti-Sm, anti-dsDNA. Si individuano cloni di linfociti T autoreattivi (che reagiscono contro cellule self); si ha deposizione di immunocomplessi con attivazione del complemento e successiva vasculite; si può avere l’anticorpo denominato LAC (Lupus AntiCoagulant), riconoscibile perché rende incoagulabile il sangue in vitro, e in vivo causa trombosi o embolie. La malattia esordisce prevalentemente nella terza decade di vita e ha un’incidenza più elevata nelle donne. Tra le principali manifestazioni del LES troviamo, oltre alle lesioni cutanee, l’interessamento delle articolazioni (artrite, raramente deformante), del rene (glomerulonefrite lupica e insufficienza renale cronica), del cuore (pericardite, endocardite), dei polmoni (pleurite, polmonite, fibrosi), del sistema nervoso centrale (cefalea, psicosi, epilessia), dei nervi (neuropatia periferica), del sangue (anemia emolitica, piastrinopenia, leucopenia), della gravidanza (poliabortività), dell’osso (osteonecrosi).

Diagnosi del LES

La diagnosi di malattia lupica può essere molto difficoltosa, per la variabilità e a volte l’aspecificità della sintomatologia. Vengono ricercati almeno 11 criteri, clinici e di laboratorio, riconosciuti dall’ACR (American College of Rheumatology): rash malare; lupus discoide; artrite; pleurite o pericardite; ulcere orali; fotosensibilità; alterazioni renali; alterazioni ematologiche; disturbi neurologici; disturbi immunologici; anticorpi anti-nucleo positività. Per avere diagnosi di lupus devono essere presenti almeno 4 criteri su 11. La malattia può avere andamenti da indolenti a tumultuosi. Il trattamento è basato sull’uso adeguato di diversi immunosoppressori e sul controllo dei danni d’organo.