meningoencefalocele

meningoencefalocele

Malformazione congenita craniocerebrale, che consiste nella mancata saldatura delle ossa craniche (cranioschisi), da cui fuoriesce una sacca meningea contenente una porzione di cervello. Coesistono altre malformazioni viscerali (come nella sindrome di Meckel, che è una condizione letale con m. occipitale, reni ingranditi con cisti multiple bilaterali, alterazioni fibrotiche del fegato e spesso polidattilia). Le cause sono anomalie genetiche o lue congenita. Molti m. sono incompatibili con la vita e sono anche causa di morte intrauterina precoce. Le forme più benigne sono quelle localizzate alle fosse nasali, ben correggibili chirurgicamente, che il più delle volte si manifestano clinicamente con liquorrea o meningite (per fistola liquorale infetta).