Sindrome mieloproliferativa caratterizzata da una lesione del midollo osseo emopoietico che viene sostituito da tessuto fibroso, dalla attività emopoietica extramidollare esplicata dalla milza che aumenta notevolmente di dimensioni, dalla presenza nel sangue circolante di elementi immaturi delle serie eritropoietica, leucopoietica e trombocitopoietica. L’evoluzione della malattia, che si manifesta con anemia, trombocitopenia e spesso leucocitosi, è cronica e progressiva.