Kaposi, Moric
Dermatologo austriaco (Kaposvár, Ungheria, 1837 - Vienna 1902). Prof. all’univ. di Vienna (dal 1879), autore di numerosi studi sulle malattie cutanee e sulla sifilide.
Sarcoma di Kaposi
Malattia a carattere tumorale (in sigla, KS), caratterizzata da una proliferazione reticoloendoteliale (sarcoma idiopathicum multiplum haemorragicum; sinon. di angioendotelioma cutaneo di K., o KS).
Sono state identificate quattro categorie di sarcoma di K., distinte in forma classica, africana endemica, iatrogena e associata all’AIDS. Il KS classico si distingue per la presenza di macchie blu e rosso porpora o formazioni nodulari frequentemente localizzate alle estremità, ma identificabili in tutte le sedi cutanee o mucose; le lesioni possono confluire e ulcerarsi, provocando nel tempo gravi ferite che tendono a infettarsi; il KS classico ha un decorso lungo e tendenzialmente benigno. La variante africana presenta aspetti clinico-patologici più aggressivi, con aspetto nodulare infiltrativo e coinvolgimento esteso del sistema linfatico; la prognosi può essere rapidamente fatale. La forma iatrogena, simile a quella classica, può insorgere in soggetti che abbiano ricevuto trapianti d’organo. Una particolare forma di KS è associata alla malattia da HIV-1; questa variante presenta una disseminazione multiforme che può sin dall’inizio coinvolgere la cute o le mucose, il sistema linfatico, il tratto gastrointestinale e altri visceri, spesso in forma rapidamente progressiva.
In generale, la lesione istopatologica ha inizio nel derma e si estende in vario modo rispetto all’epidermide. Quando la lesione è ben definita include componenti vascolari e cellule fusiformi (dette spindle cells). Le condizioni del sistema immunitario e, in particolare, uno stato di immunoattivazione sembrano avere un ruolo sia nella patogenesi del KS associato all’AIDS, sia nelle altre forme. Le indagini effettuate nei pazienti con AIDS hanno dimostrato che i meccanismi con i quali il virus HIV-1 causa l’immunodepressione sono diversi da quelli coinvolti nell’induzione del KS. In particolare è stato elaborato un modello secondo il quale le cellule infettate o attivate dal virus HIV-1 possono liberare prodotti in grado di agire come attivatori della proliferazione di alcune cellule di origine mesenchimale (cellule endoteliali, muscolari lisce e fibroblasti) che acquistano la morfologia ‘a fuso’ propria del KS.