nevralgia
Dolore parossistico (violento e di breve durata), solitamente descritto ‘a stilettata’, ‘coltellata’, ‘scossa elettrica’, localizzato nel territorio di distribuzione di un nervo periferico. La n. è dovuta a un danno a carico di un nervo periferico. Quando non ci sono evidenze cliniche o strumentali di un danno anatomofunzionale a carico del nervo coinvolto, la n. viene detta essenziale o idiopatica. Nei casi in cui invece la n. è causata da un danno strutturale del nervo, a opera di neoplasie, malformazioni vascolari, infiammazioni, allora essa viene definita secondaria o sintomatica. La forma più frequente di n. è quella che coinvolge il nervo trigemino.
L’Associazione internazionale per lo studio del dolore (International Association for the Study of Pain, IASP), definisce la n. trigeminale come ‘episodi ricorrenti di dolore improvviso, severo, solitamente unilaterale, a coltellata, che coinvolge una o più divisioni trigeminali’. L’incidenza annuale di n. trigeminale è di 4÷5/100.000. Le donne sono coinvolte più frequentemente, con un rapporto con il sesso maschile di 3:2. Il lato destro è colpito più spesso del sinistro. La divisione trigeminale più frequentemente colpita è la seconda divisione. La n. trigeminale viene attualmente distinta in classica e sintomatica. La definizione di n. trigeminale classica include sia i casi in cui non sia dimostrabile una eziologia evidente sia quelli dovuti a un conflitto neurovascolare. Il conflitto neurovascolare consiste nel contatto tra un vaso arterioso o venoso (peraltro normale) con la radice trigeminale. La forma sintomatica di n. trigeminale è invece dovuta a sclerosi multipla, tumori della fossa cranica posteriore, anomalie della base cranica. Mentre nelle forme essenziali l’esordio avviene solitamente dopo la quinta decade di vita, le forme sintomatiche compaiono a qualsiasi età. Pertanto un esordio in età giovanile deve sempre far sospettare una forma sintomatica di n. trigeminale. Nelle forme sintomatiche, diversamente da quelle classiche è inoltre spesso presente, oltre al dolore, anche un deficit sensitivo. L’elemento patogenetico comune alle forme classiche e sintomatiche è la demielinizzazione della porzione più prossimale del nervo trigemino. La demielinizzazione è causata da una compressione esercitata da un vaso sanguigno, come nelle forme classiche, o da un tumore, come nelle forme sintomatiche, oppure da una lesione di sclerosi multipla. Nel punto di demielinizzazione focale originano scariche in alta frequenza di potenziali d’azione. Queste scariche parossistiche verosimilmente originano da fibre nervose tattili non dolorifiche, ma si trasmettono poi alle fibre dolorifiche attraverso un meccanismo definito efapsi. Nell’efapsi il potenziale d’azione che percorre una fibra nervosa viene trasferito a una fibra nervosa adiacente. Un meccanismo alternativo è che il trasferimento della scarica parossistica da una fibra non dolorifica a una dolorifica avvenga all’interno del tronco encefalico. La diagnosi di n. trigeminale è clinica. I sintomi sono inconfondibili. Il dolore è violento, di brevissima durata. I parossismi dolorosi possono essere isolati o comparire a raffica, susseguendosi per settimane o mesi, con fasi di remissione di mesi o anni. Il dolore compare, sia spontaneamente, sia a seguito di stimolazioni tattili non dolorose (trigger) di alcune regioni cutanee o mucose (aree trigger). Trigger frequenti sono parlare, masticare, lavarsi i denti, persino un soffio d’aria, ma mai la pressione intensa o uno stimolo doloroso. Il parossismo doloroso evoca talvolta una contenzione involontaria della muscolatura facciale (tic douloureux). Raramente al parossismo doloroso possono essere associati fenomeni vegetativi quali lacrimazione. Un ulteriore approfondimento diagnostico è rappresentato dalla risonanza magnetica, che ha il compito di evidenziare le possibili cause di n. trigeminale sintomatica. La terapia della n. trigeminale è medica e chirurgica. La terapia medica si basa principalmente su farmaci antiepilettici, come la carbamazepina e l’oxcarbazepina. Tali farmaci riducono in modo significativo i parossismi dolorosi nella maggior parte dei pazienti. La terapia chirurgica è indicata nei pazienti in cui la terapia medica è inefficace o provoca effetti collaterali (➔ trigemino, La terapia della nevralgia del trigemino).
La n. del glossofaringeo è molto più rara della n. trigeminale. È caratterizzata da un violento dolore parossistico a carico della base della lingua, delle tonsille, del condotto uditivo esterno. Come nella n. trigeminale ci sono spesso trigger come inghiottire, parlare, tossire. In alcuni casi il parossismo doloroso si accompagna a bradicardia e sincope. Come nella n. trigeminale il dolore ha un andamento episodico, con periodi di remissione. Generalmente non vi sono eziologie dimostrabili, sebbene sia ragionevole ritenere che sia spesso causata da un conflitto neurovascolare a carico del nervo glossofaringeo. Sclerosi multipla, calcificazioni del legamento stiloioideo, tumori dello spazio parafaringeo o nasofaringei sono potenziali cause di n. del glossofaringeo (forme sintomatiche o secondarie). La terapia, come nella n. trigeminale, si fonda su carbamazepina e oxcarbazepina.