pemfigo

pemfigo

Malattia cutanea, spesso a patogenesi autoimmune, che comporta la formazione di bolle.

Pemfigo volgare

Patologia autoimmune caratterizzata dalla comparsa di bolle, in genere prima a livello della mucosa del cavo orale e poi a livello cutaneo; la bolla insorge caratteristicamente su cute non infiammata, ha tetto sottile e fragile e, soprattutto a livello del cavo orale, evolve rapidamente in erosioni dolorose, con difficoltà per il paziente ad alimentarsi e a parlare. Caratteristico è il fetor ex ore cioè l’odore maleodorante proveniente dalla bocca. La fragilità cutanea si evidenzia con il cosiddetto segno di Nikolski: la cute, se sottoposta a frizione tangenziale, tende facilmente a distaccarsi sia a livello lesionale, sia perilesionale, sia a distanza (cresta tibiale). La diagnosi si basa sull’esame istologico corredato dal test di immunofluorescenza diretta (IFD). L’istologia mostra se la bolla è intraepidermica. Il test di IFD, eseguito sulla porzione cutanea periferica contigua alla bolla, mette in evidenza, a livello dello strato spinoso, il deposito intercellulare a ‘rete’ o a ‘nido d’ape’ di IgG e di proteine del complemento c3. Nel p. volgare la proteina bersaglio degli autoanticorpi IgG è la desmogleina 3, sostanza collante presente nei desmosomi. La bolla si forma per acantolisi: le cellule spinose si distaccano tra loro per la lisi dei desmosomi, che rappresentano i loro punti di contatto intercellulare. La terapia elettiva per il p. volgare è costituita dai corticosteroidi (per es., prednisone) per via sistemica. Per diminuire gli effetti collaterali dei corticosteroidi talora si somministrano immunosoppressori come l’azatioprina. Alcuni studiosi, come alternativa, suggeriscono l’uso di immunoglobuline per via endovenosa o di rituximab, anticorpo monoclonale anti-CD20. Il p. volgare può essere indotto anche da farmaci (p. iatrogeno). Il p. volgare è malattia grave con mortalità valutata tra il 5 e il 15%.

Altri tipi di pemfigo

Il p. vegetante è forma meno grave del p. volgare, con localizzazione elettiva alle pieghe ascellari. Il p. eritematoso o di Senear-Usher si localizza elettivamente al dorso superiore e al decolleté sulle aree fotoesposte; è più superficiale e meno grave del p. volgare e ha aspetti clinici e laboratoristici che lo avvicinano al lupus eritematoso. Il p. foliaceo o fogo selvagem è una forma di p. superficiale con interessamento esteso cutaneo a diffusione epidemica soprattutto in alcune aree dell’America Meridionale; si postula una eziologia infettiva. Il p. familiare di Hailey-Hailey è un p. ereditario con aspetti clinici e istopatologici che lo avvicinano alla malattia di Darier (➔ Darier, Ferdinand-Jean): come questa è più frequente nel periodo estivo, localizzandosi elettivamente nelle pieghe ascellari e inguinali.