PEMFIGO

PEMFIGO (dal gr. πέμϕιξ "vescichetta"; lat. pemphix; fr. ingl. ted. pemphigus; ted. anche Blasen-Fieber o -Ausschlag)

Sotto tale nome vanno oggi malattie cutanee diverse che hanno in comune come eruzione primaria la bolla (v.).

In un gruppo complessivo del pemfigo e dei pemfigoidi, si comprendono le seguenti principali affezioni: Pemfigo sifilitico, eruzione bollosa delle palme e delle piante degli eredoluetici. Pemfigo epidemico dei neonati, oggi ritenuta dai più una forma di piodermite. Herpes gestationis, che appare in gravide predisposte, dura da qualche settimana a qualche mese e riappare a ogni nuova gravidanza. Impetigo erpetiforme, quasi sempre nelle donne incinte; forma grave, mortale in un quarto dei casi, ha sede nelle pieghe, in cui più che bolle, si hanno infiltrati suppuranti crostosi. Pemfigo acuto febbrile grave: malattia generale a tipo infettivo setticemico, ad andamento acuto grave, mortale in quattro quinti dei casi, con esantema caratteristicamente pemfigoso. Pemfigo recidivante o dermatite erpetiforme di Duhring: in passato confusa col pemfigo volgare cronico, è caratterizzata dalla seguente sintomatologia: eruzione polimorfa: eritemato-vescicolare, bollosa, pustolosa, ecc.; carattere erpetiforme molto frequente a osservarsi; eruzione limitata a determinate sedi nelle quali tende a recidivare; fenomeni dolorosi accentuati nelle zone di eruzione; andamento cronico per anni, recidivante ad accessi successivi o subentranti; stato generale per lo più buono. Pemfigo volgare, o cronico, o pemfigo vero. Dermatosi bollosa, a inizio spesso nelle mucose, ad andamento progressivo, grave, quasi sempre mortale. Le bolle insorgono per lo più su cute sana, rapidamente, dalla sera alla mattina; predilige le pieghe e le regioni esposte ai traumi. Premendo con una certa forza su cute apparentemente sana si provoca la comparsa di una bolla (segno di Nikolsky). Rompendosi le bolle si formano erosioni e croste, molto dolorose per i malati e su cui si possono impiantare infezioni secondarie. Compaiono poi diarree, cachessia, deperimento grave, morte. Pemfigo fogliaceo: inizialmente è un pemfigo che poi si trasforma in una dermatosi del tipo delle eritrodermie, con esfogliazioni lamellari, su fondo roseo, con ragadi, fatti distrofici, con caduta dei peli e talvolta delle unghie. Cronicissima, dà quasi sempre esito letale con diarrea o affezioni intercorrenti. Particolarmente evidente è il segno di Nikolsky che provoca lo scollamento dello strato corneo. Pemfigo congenito o epidermolisi bollosa: spesso ereditaria o familiare, quasi sempre congenita, distinta in una forma traumatica semplice in cui le bolle compaiono al minimo contatto, e una forma più intensa a tipo distrofico, con concomitanza di cisti, comparsa apparentemente spontanea delle bolle nelle sedi sottoposte a contatti o a pressione, che lasciano distrofie residuali permanenti. Pemfigo vegetante: sul fondo delle bolle si producono rapidamente delle vegetazioni che emanano un odore fetido per l'essudato che vi si forma. Tranne pochi casi osservati di natura benigna, l'affezione è quasi sempre mortale nello spazio di pochi mesi.