perossisoma

perossisoma

Piccolo organello sferico contenente enzimi ossidativi. Tali organuli, con un diametro di ca. 0,2÷1 μm, sono circondati da una singola membrana; essi si ritrovano in tutte le cellule animali (a eccezione degli eritrociti), e in molte cellule vegetali, e contengono ca. 50 enzimi ossidativi, tra cui l’urato ossidasi, la catalasi e la D-amminoacido ossidasi. Le ossidasi, enzimi che utilizzano l’ossigeno molecolare per ossidare sostanze organiche, intervengono tra l’altro nel processo di beta-ossidazione, ossia nel processo di catabolismo degli acidi grassi a lunga catena. Tale processo, attraverso la combinazione dell’idrogeno degli acidi grassi con l’ossigeno molecolare, comporta la formazione di acetilCoA e perossido d’idrogeno. Il primo prodotto viene utilizzato per il metabolismo dalla cellula stessa o dalle cellule vicine alle quali è ceduto, mentre il perossido d’idrogeno, sostanza fortemente ossidante che interviene nei processi di detossificazione delle molecole tossiche, viene degradato dall’enzima catalasi, che lo trasforma in acqua e ossigeno. Mentre nei mitocondri l’ossidazione degli acidi grassi produce CO₂ e forma ATP, nei perossisomi la beta-ossidazione produce residui acetilici senza formazione di ATP (Adenosintrifosfato): i residui acetilici sono trasportati nel citoplasma e vengono utilizzati nei processi di sintesi di metaboliti come il colesterolo mentre l’energia rilasciata è convertita in calore. L’adrenoleucodistrofia legata al cromosoma X (ALD) è una malattia genetica che comporta seri disordini neurologici; si manifesta verso i 5-10 anni e porta alla morte nel giro di pochi anni. Tale grave malattia è causata da una mutazione del gene ALD che codifica una proteina della membrana dei perossisomi deputata al trasporto verso l’interno di un enzima fondamentale nel processo di beta-ossidazione. La mancanza di questo enzima all’interno del perossisoma riduce sensibilmente l’ossidazione degli acidi grassi a lunghissima catena (VLCFA, Very-long-chain fatty acid) che si accumulano nel plasma e nei tessuti e che non possono essere utilizzati per la sintesi degli ormoni steroidei.

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