poliadenomatosi

poliadenomatosi

Contemporanea presenza di più adenomi.

Poliadenomatosi endocrine

Gruppo di sindromi da iperfunzione di più ghiandole endocrine. Secondo la nomenclatura internazionale più diffusa nella pratica clinica endocrinologica sono classificate facendo riferimento alla MEN (Multiple Endocrine Neoplasia). Si distinguono tre tipi di p. MEN: tipo 1, 2A e 2B. Tali sindromi conseguono a neoplasia, maligna o benigna, a carico di più ghiandole endocrine e si presentano in forma familiare o sporadica. Le MEN si manifestano clinicamente con quadri di iperfunzione ghiandolare distinti. La MEN 1 (sindrome di Wermer) si presenta con iperplasia diffusa o adenomi multipli delle paratiroidi (iperparatiroidismo primitivo), adenomi ipofisari non funzionanti e neoplasie (micro- o macroadenomi, carcinomi invasivi, ecc.) a livello del pancreas endocrino (gastrinoma, insulinoma, ecc.). La MEN 2 è distinta in due sottotipi principali: 2A (sindrome di Sipple), con carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma e iperplasia o adenoma delle paratiroidi; 2B, distinta dalla precedente forma (con cui condivide le prime due neoplasie), sia per l’assenza dell’iperplasia paratiroidea sia per la presenza di neurinomi mucosi multipli al centro della faccia (labbra, lingua, mucosa buccale).