porpora
porpora
Sindrome caratterizzata dalla formazione nel sottocutaneo o nella sottomucosa di macchie emorragiche di colore rosso vivo che diventano bluastre, verdognole e poi scompaiono. La p. si osserva nelle malattie emorragiche ed è dovuta ad alterazioni della coagulazione o a fragilità vasale; in questi casi di solito le macchie sono numerose e interessano superfici estese, le macchie isolate sono per lo più dovute a traumi. In semeiotica, per p. si intende la singola macchia emorragica. Le p. si distinguono dagli eritemi e dalle teleangectasie perché non scompaiono alla pressione.
Forme cliniche di porpore. P. cerebrale: emorragie cerebrali puntiformi. P. piastrinopatica: manifestazione congenita causata da anomalie piastriniche. P. pigmentaria cronica: affezione asintomatica, che si manifesta con lesioni prevalentemente agli arti inferiori, causata da un’aumentata permeabilità e fragilità capillare. P. trombocitopenica autoimmune: malattia acuta o cronica, caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi antipiastrine. Il meccanismo patogenetico principale consiste nella formazione di complessi piastrine/anticorpi antipiastrine, e nella conseguente loro fagocitosi da parte delle cellule del sistema monocitario-macrofagico (che si combinano con gli autoanticorpi presenti sulle piastrine). P. trombotica trombocitopenica: sindrome costituita da microangiopatia, anemia emolitica, febbre, implicazioni del sistema nervoso e nefropatia. A eziologia indefinita, spesso risulta associata a patologie autoimmuni, a neoplasie, a infezioni, a farmaci. Si caratterizza per la presenza nei capillari e nelle arteriole di agglomerati di piastrine che determinano trombosi e di trombocitopenia; proteinuria ed ematuria sono costanti. P. di Schönlein-Henoch (o peliosi reumatica): affezione a eziologia e patogenesi immunitaria. Il quadro clinico è caratterizzato da eruzione orticarioide che in seguito assume aspetto emorragico per la formazione di petecchie, dolori articolari, febbre e, in alcuni casi (denominati p. addominale di Henoch), dolori addominali, diarrea e vomito. Nonostante la presenza di fenomeni emorragici, che interessano oltre alla cute anche le mucose e spesso gli organi interni (reni, tubo gastro-intestinale, articolazioni), non vi sono alterazioni ematiche marcate, né segni facilmente obiettivabili di fragilità capillare. Dopo un decorso contrassegnato da fasi alterne di remissione e recrudescenza, la malattia esita di solito in completa guarigione.
Terapia delle porpore
Il trattamento delle p. mira soprattutto a correggere i meccanismi patogenetici che ne sono alla base: per le forme piastrinopeniche gravi si ricorre a infusione di piastrine, negli altri casi, essendo la patogenesi prevelentemente immunitaria, si ricorre alla terapia con corticosteroidi; raro è il ricorso agli immunosoppressori, che, se da un canto possono impedire la formazione di immunocomplessi anti-piastrine, dall’altro inibiscono la piastrinogenesi midollare.