proteinosi alveolare polmonare

proteinosi alveolare polmonare

Rara malattia, a eziopatogenesi sconosciuta e decorso cronico, caratterizzata soprattutto dalla presenza, negli alveoli polmonari, di materiale lipoproteico derivato da iperproduzione di surfattanti da parte degli pneumociti. Sia la sintomatologia (dispnea, tosse, abbondante espettorazione giallastra, deperimento), sia il reperto radiografico (non dissimile da quello dell’edema polmonare) e la scarsa significatività dell’esame istologico dell’escreato rendono ardua la diagnosi clinica. Il quadro clinico nelle forme gravi è caratterizzato dall’insufficienza respiratoria. Non esiste una terapia specifica.