pseudoxantoma elastico

pseudoxantoma elastico

Malattia ereditaria del tessuto connettivo che interessa il tessuto elastico della pelle, della retina e dei vasi arteriosi. La trasmissione genetica è prevalentemente autosomica recessiva. Le lesioni cutanee consistono in papule gialle, che possono confluire in un infiltrato dermico, accompagnato da cute ridondante a livello delle pliche del collo, dell’inguine e delle ascelle. A livello oculare può comparire neoformazione di vasi sanguigni la cui rottura comporta emorragie che concorrono all’abbassamento dell’acuità visiva. ll coinvolgimento cardiovascolare comporta aterosclerosi precoce delle arterie di medio calibro che può manifestarsi con il quadro clinico dell’arteriopatia periferica obliterante degli arti inferiori.