Acido uronico di formula C6H10O7, derivato per epimerizzazione dell’acido glucuronico. Nell’uomo, il derivato sulfonilato dell’acido i. è presente nei mucopolisaccaridi acidi eparina, condroitinsolfato [...] e dermatansolfato. La scissione dell’acido i. dai mucopolisaccaridi che lo contengono è operata dall’enzima iduronidasi, appartenente alla classe delle idrolasi.
La carenza ereditaria (in maniera autosomica recessiva) di questo enzima è la causa di ...
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Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre [...] e hanno un’unità disaccaridica caratteristica e ripetitiva, formata da acido glucuronico o iduronico. I m. più importanti e abbondanti nel regno animale sono l’acido ialuronico, la condroitina e l’eparina.
Il nome mucopolisaccaridosi designa ...
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