Amminoacido, di formula H2NCONH(CH2)3CH(NH2)COOH. Negli organismi animali, la c. è uno dei termini del ciclo dell’urea, nel quale si origina per addizione nucleofila dell’ornitina al carbammilfosfato. La c., per mezzo di un trasportatore specifico, attraversa la membrana mitocondriale e passa nel citoplasma dove, al termine di una serie di reazioni, dà origine ad arginina dalla cui scissione si liberano ...
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citrullinuria
Patologica eliminazione di elevate percentuali di citrullina con le urine; è il segno clinico fondamentale della citrullinemia. ...
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citrullinemia
Anomalia congenita del metabolismo in cui si ha accumulo nel sangue di citrullina e una sua abnorme eliminazione urinaria (citrullinuria). Dovuta a carenza dell’enzima arginino-succinicosintetasi, [...] causa ritardo mentale e insufficienza funzionale del fegato ...
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Composto organico
HOOC−CH(NH2)−(CH2)3−NH−
−C(NH2)=N−CH(COOH)−
−CH2−COOH,
che, in una tappa del ciclo dell’urea, si forma da citrullina e acido aspartico per azione dell’enzima argininsuccinicosintetasi [...] e viene poi scisso dall’enzina argininsuccinasi in acido fumario e arginina. Si trova nelle urine dei soggetti affetti da argininsuccinicoaciduria, rara malattia congenita del metabolismo, presumibilmente ...
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Aumento della concentrazione di amminoacidi del sangue, osservata nelle gravi disfunzioni epatiche e nell’anemia megaloblastica. Un aumento consistente e selettivo di particolari amminoacidi è osservabile [...] fenilchetonuria (fenilalanina), nella malattia dello sciroppo d’acero (valina, leucina, isoleucina), nella citrullinemia (citrullina), nella ornituria (ornitina) e nell’iperprolinemia (prolina).
L’iperamminoaciduria è l’eliminazione abnorme nelle ...
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Nuovi amminoacidi (o aminoacidi) si sono aggiunti alla serie di quelli precedentemente descritti. Tra essi la metionina o acido α-amino-γ-metil-tio-butirrico, la treonina o acido α-amino-β-ossi-butirrico, [...] ; ossivalina, o acido α-amino-β-ossi-isovalerianico; ossilisina o β-ossi-lisina; acido gencolico o metilendicisteina; lantionina; citrullina o acido α-amino-β-ureido-valerianico; prolisina o acido α-amino-δ-idantoil-valerianico; canavanina o acido α ...
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GENETICA (XVI, p. 509)
Giuseppe Montalenti
Fra tutte le discipline biologiche la Genetica è forse quella che ha realizzato, in questi ultimi anni, i più notevoli progressi. Le indagini moderne, coronate [...] speciali: p. es. un certo ceppo richiede arginina, un altro cresce agevolmente con arginina e citrullina, un terzo con arginina, o citrullina, o ornitina. L'analisi genetica dimostra che la catena di reazioni biochimiche che trasformano l'ornitina ...
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ciclo dell’urea
Anna Atlante
Ciclo metabolico nel quale si ha la conversione dell’ammoniaca in urea, un composto non tossico che viene trasportato attraverso il sangue ai reni per l’escrezione urinaria. [...] Successivamente, il carbamilfosfato si condensa con una molecola di ornitina per dare citrullina nella reazione catalizzata dalla ornitina transcarbamilasi. La citrullina esce dal mitocondrio e si condensa nel citoplasma con una molecola di aspartato ...
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urea Composto chimico, H2NCO−NH2, che si può considerare come l’ammide dell’acido carbammico o la diammide dell’acido carbonico.
Caratteri generali
L’u. rappresenta una delle forme a bassa tossicità [...] . Qui ha luogo la terza reazione che, grazie all’enzima arginino succinato sintetasi, porta alla condensazione di citrullina con aspartato; quest’ultimo rappresenta il composto chimico donatore del secondo atomo di azoto presente nella molecola di ...
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KREBS, Hans Adolf
Biochimico e farmacologo, nato a Hildesheim, Germania, il 26 agosto 1900. Laureatosi all'univ. di Amburgo nel 1925, frequentò i laboratorî delle università di Gottinga, di Friburgo [...] , l'arginasi, si originano dall'arginina urea e ornitina. Questa si combina poi con ammoniaca e anidride carbonica per formare citrullina, la quale, a sua volta, fissa altra ammoniaca per riformare arginina: si forma così un ciclo che si ripete in ...
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citrullina
s. f. [der. di (Cucumis) citrullus, nome lat. scient. del cocomero, col suff. -ina]. – Composto organico, aminoacido isolato per la prima volta dal succo di cocomero; si presenta in cristalli di colore giallo-pallido, di sapore...
citrullinemia
citrullinemìa s. f. [comp. di citrullina e -emia]. – In medicina, anomalia congenita del metabolismo che conduce ad un accumulo nel sangue di citrullina e ad una sua abnorme eliminazione con l’urina.