Polisaccaride di riserva degli organismi animali con struttura ramificata. È formato da unità ripetitive di glucosio legate tra loro con legame α-1,4-glicosidico e, nei punti di ramificazione, con legame [...] di reazioni a cascata che portano all’attivazione della glicogenofosforilasi e quindi della glicogenolisi.
Con il termine generico glicogenosi si indicano tutti i quadri clinici che si riferiscono a malattie dovute a carenza ereditaria di enzimi che ...
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glicogenolisi
Stefania Azzolini
Processo metabolico di scissione del glicogeno in glucosio, che avviene nel fegato e nei muscoli sotto stretto controllo ormonale. La degradazione del glicogeno a glucosio-6-fosfato [...] -sintetasi e, conseguentemente, l’aumento stimolato da ormone del livello intracellulare di AMP ciclico stimola la degradazione del glicogeno e ne inibisce la sintesi. Questo effetto impedisce che l’aumento del glucosio porti a una nuova sintesi di ...
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Enzima idrolitico presente nella saliva, che scinde i polisaccaridi complessi (amido, glicogeno), trasformandoli in polisaccaridi a struttura più semplice (destrine, maltosio), i quali vengono poi ulteriormente [...] idrolizzati nell’intestino; agisce in ambiente neutro o debolmente acido, alla temperatura di circa 37 °C e in presenza di sali ...
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glicogenosi
Malattia ereditaria rara caratterizzata da un disturbo metabolico riguardante la sintesi o la degradazione del glicogeno, con conseguente accumulo dello stesso in vari organi. Se ne distinguono [...] di E. von Gierke, o g. di tipo I), ciascuno caratterizzato da uno specifico deficit enzimatico lungo la catena del metabolismo del glicogeno. La g. di tipo I è la più comune (circa un terzo dei casi), ed è caratterizzata da interessamento del fegato ...
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fosforilasi
Enzima della classe delle transferasi che interviene nei processi di fosforilazione e defosforilazione. Le f. svolgono un ruolo nel controllo del metabolismo del glicogeno. In partic., la [...] glicogenofosforilasi è l’enzima chiave della glicogenolisi catalizzando la degradazione del glicogeno con produzione di glucosio-1-fosfato. La f. fosfatasi catalizza la trasformazione (defosforilazione) della glicogenofosforilasi a (attiva) in ...
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La scissione di un estere operata dall’acido fosforico. Particolare importanza ha in biochimica la f. del glicogeno muscolare, catalizzata dalla glicogenofosforilasi, che viene scisso enzimaticamente in [...] molecole di glucosio-1-fosfato ...
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Il complesso delle trasformazioni chimiche che avvengono nelle cellule degli organismi eucarioti e procarioti in modo coordinato e finalizzato, al quale cooperano molti enzimi e sistemi multienzimatici [...] e renale, reversibili all’eliminazione totale dei carboidrati interessati.
Fra le affezioni caratterizzate da accumulo di glicogeno (glicogenosi), i disordini di più frequente riscontro durante l’infanzia sono: deficit di glucosio-6-fosfatasi (tipo ...
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Gruppo di enzimi che catalizzano l’idrolisi del legame α-1,4-glicosidico dei polisaccaridi costituenti l’amido e il glicogeno. Si distinguono in α-amilasi e β-amilasi. Le α-amilasi sono di origine sia [...] vegetale sia animale; le prime si trovano soprattutto nei semi, le seconde nella saliva e nel succo pancreatico dei mammiferi, nell’intestino dei pesci ecc.; ne sono note molte di origine batterica e fungina. ...
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alglucosidasi alfa
Farmaco impiegato per il trattamento dei pazienti con malattia di Pompe, una rara patologia ereditaria dovuta alla carenza di un enzima chiamato alfaglucosidasi, che normalmente degrada [...] si accumula nei vari tessuti, in particolare nel cuore e nei tessuti muscolari. L’accumulo progressivo di glicogeno è causa di svariati segni e sintomi, tra cui ingrossamento del cuore, difficoltà respiratorie e indebolimento muscolare. Questa ...
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dimagramento
Diminuzione dei grassi di deposito dell’organismo, con relativa riduzione della massa corporea; nei casi estremi, anche le riserve di carboidrati si riducono (glicogeno nel fegato e nei [...] muscoli). Il significato del d. è assai diverso a seconda dei casi: può rappresentare, infatti, l’obbiettivo di misure dietetiche tendenti alla graduale eliminazione degli eccessi ponderali, oppure essere ...
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glicogeno
ġlicògeno s. m. [comp. di glico- e -geno]. – In chimica organica, polisaccaride di riserva degli organismi animali (ma presente anche in batterî, alghe, funghi), detto anche amido animale per il comportamento chimico simile a quello...
glicogenosi
ġlicogenòṡi s. f. [der. di glicogeno, col suff. -osi]. – In medicina, nome generico di un gruppo di malattie ereditarie del metabolismo caratterizzate da accumulo di glicogeno in varî organi; si distinguono almeno otto diversi...