Robusta tunica muscolare del cuore delle cui pareti costituisce la parte fondamentale. La sua superficie esterna è rivestita dal pericardio, quella interna dall’endocardio; le fibre miocardiche sono formate [...] gradi anche severi di disfunzione diastolica. Può essere secondaria a malattie sistemiche (per es., amiloidosi, glicogenosi) o primitiva.
La miocardiopatia del ventricolo destro (nota anche come displasia aritmogena del ventricolo destro) si ...
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Encefalo
Nicolò Rizzuto
L'encefalo, termine che deriva dal greco ἐνκέϕαλος (composto di ἐν e κεϕαλή, letteralmente "che è dentro la testa"), è la porzione del sistema nervoso centrale contenuta all'interno [...] coinvolgimento muscolare, che si manifesta esclusivamente con l'insorgenza di crampi sotto sforzo e con accumulo di glicogeno intermiofibrillare o subsarcolemmale, è presente nella forma III, da deficit dell'enzima ramificante, nella forma V ...
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Polisaccaride di riserva degli organismi animali con struttura ramificata. È formato da unità ripetitive di glucosio legate tra loro con legame α-1,4-glicosidico e, nei punti di ramificazione, con legame [...] di reazioni a cascata che portano all’attivazione della glicogenofosforilasi e quindi della glicogenolisi.
Con il termine generico glicogenosi si indicano tutti i quadri clinici che si riferiscono a malattie dovute a carenza ereditaria di enzimi che ...
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Notevole riduzione della statura rispetto alla media tipica di una specie animale o vegetale. Può essere determinato da cause esterne (alimentazione insufficiente, malattie acquisite), ma più spesso, soprattutto [...] , lue, malaria), a intossicazioni (alcolismo, saturnismo) dei genitori, a profonda e protratta malnutrizione, a malattie metaboliche (glicogenosi, cistinosi ecc.).
Il fenomeno del n. destò sempre curiosità e nani furono allevati e tenuti come oggetto ...
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Il complesso delle trasformazioni chimiche che avvengono nelle cellule degli organismi eucarioti e procarioti in modo coordinato e finalizzato, al quale cooperano molti enzimi e sistemi multienzimatici [...] e renale, reversibili all’eliminazione totale dei carboidrati interessati.
Fra le affezioni caratterizzate da accumulo di glicogeno (glicogenosi), i disordini di più frequente riscontro durante l’infanzia sono: deficit di glucosio-6-fosfatasi (tipo ...
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Patologia sperimentale
Massimo Aloisi
di Massimo Aloisi
Patologia sperimentale
sommario: 1. Introduzione: a) Generalità e cenni storici. b) Sviluppo delle discipline biologiche. 2. Fondamenti tecnici [...] cellule (esempi comuni: le emoglobine patologiche sono associate ad alterazioni macroscopiche primarie solo dei globuli rossi; alcune glicogenosi solo del fegato e dei reni, o dei muscoli), da ciò che invece rappresenta un disturbo più ubiquitario ...
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glicogenosi
ġlicogenòṡi s. f. [der. di glicogeno, col suff. -osi]. – In medicina, nome generico di un gruppo di malattie ereditarie del metabolismo caratterizzate da accumulo di glicogeno in varî organi; si distinguono almeno otto diversi...
glicogeno
ġlicògeno s. m. [comp. di glico- e -geno]. – In chimica organica, polisaccaride di riserva degli organismi animali (ma presente anche in batterî, alghe, funghi), detto anche amido animale per il comportamento chimico simile a quello...