METABOLISMO (XXIII, p. 17; App. II, 11, p. 293; III, 11, p. 68)
Carlo Alfonso Rossi
Libero Martoni
Si può affermare che gli organismi viventi creano e mantengono il loro essenziale ordine interno a [...] più recente descrizione sono la fucosidosi, da difetto di α-fucosidasi, in cui vi è accumulo di glicolipidi insoliti e di mucopolisaccaridi, che si manifesta con gravi sintomi nervosi, deformazioni vertebrali, disturbi respiratori e cardio-vascolari ...
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glicosidasi
Enzima, appartenente alla classe delle idrolasi, che scinde i legami glicosidici di glicosidi semplici, di oligosaccaridi e polisaccaridi. Tra le più importanti g. sono da annoverare l’α- [...] azotata e zucchero nei nucleosidi). Nella cellula le g. sono localizzate all’interno dei lisosomi. La carenza ereditaria della β-1,6-g. provoca, nell’uomo, un’alterazione del metabolismo dei glicolipidi che è alla base della cerebrosidosi di Gaucher. ...
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sfingolipide In biochimica, classe di lipidi complessi contenenti la sfingosina, un amminoalcol a lunga catena, al cui amminogruppo è legato, con legame ammidico, un acido grasso saturo quasi sempre composto [...] . può essere costituita dalla fosforilcolina nelle sfingomieline o da un mono- o oligosaccaride nei glicosfingolipidi (➔ glicolipidi).
Gli s. sono tra i principali costituenti delle membrane plasmatiche dei Mammiferi e sono particolarmente abbondanti ...
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Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre [...] combinazioni di mucopolisaccaridosi e lipoidosi. Sono dovute a carenze enzimatiche per cui molecole complesse (m., glicolipidi) non vengono metabolizzate e si accumulano nei lisosomi danneggiando le funzioni cellulari. Il deficit enzimatico viene ...
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steatosi
Abnorme aumento di grassi all’interno delle cellule, causato da sostanze tossiche, da insufficiente ossigenazione dei tessuti, da alcune malattie generali come il diabete grave, le nefropatie [...] dissociazione dei lipidi legati alle proteine di membrana. Differenti sono i tipi di grassi che si accumulano: fosfolipidi, glicolipidi, esteri del colesterolo, ecc. Nella maggior parte dei casi di s. si ha accumulo di trigliceridi. Gli accumuli ...
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Ciascuno degli organuli presenti nel citoplasma con funzione digestiva dei componenti macromolecolari cellulari da eliminare. I l. appaiono come corpi rotondeggianti che si sviluppano dall’estremità distale [...] , che presentano, come carattere comune, una congenita mancanza o carenza di uno o più enzimi responsabili della degradazione dei glicolipidi o dei fosfolipidi, normalmente presenti nei lisosomi. In tabella se ne dà l’elenco completo, con le relative ...
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(IX, p. 666; App. II, I, p. 550)
Negli ultimi anni sono stati fatti numerosi progressi nella conoscenza dei livelli di organizzazione cellulare. Le nuove tecniche di biologia molecolare, di genetica e [...] di un enzima (la fosfatasi acida) nel quale avverrebbe il vero e proprio smistamento delle glicoproteine e dei glicolipidi alle loro destinazioni finali. Da qui originano, per es., le vescicole rivestite da una proteina citoplasmatica, la clatrina ...
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Glicidi costituiti da polimeri, formati dalla condensazione di zuccheri semplici (monosaccaridi) o di alcuni loro derivati, quali acidi uronici, amminozuccheri ecc. con eliminazione di molecole d’acqua [...] ).
I p. sono diffusissimi in natura in forma libera o combinata (con le proteine nelle glicoproteine, con i grassi nei glicolipidi). Quelli noti sono moltissimi e possono classificarsi in più modi a seconda: della loro origine (da animali, da batteri ...
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gruppo sanguigno
Nicoletta Rossi
Struttura antigenica specifica ed ereditaria presente sulla superficie dei globuli rossi (eritrociti) che sta alla base di una classificazione del sangue. I globuli [...] è indispensabile per effettuare trasfusioni di sangue o trapianti d’organo. Possono essere proteine, carboidrati, glicoproteine o glicolipidi; alcuni di questi antigeni sono presenti anche sulla superficie di altri tipi di cellule di vari tessuti. I ...
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fosfatidilserina
Fosfolipide presente in grandi quantità nelle membrane cellulari, insieme alla fosfatidilcolina, alla fosfatidiletanolammina e alla sfingomielina. La fosfatidilserina è conosciuta anche [...] sotto il profilo della distribuzione della carica elettrica. Questa asimmetria della membrana è accentuata dalla presenza dei glicolipidi, costituenti ca. il 5% della frazione lipidica del monostrato esterno. La fosfatidilserina è coinvolta anche nel ...
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glicolipide
ġlicolipide s. m. [comp. di glico- e lipide]. – In chimica organica, composto appartenente a una classe di lipidi aventi la caratteristica comune di liberare, all’idrolisi, un residuo glicidico, che è in genere il galattosio, ma...
glicolipidosi
ġlicolipidòṡi s. f. [der. di glicolipide]. – In medicina, ogni affezione ereditaria caratterizzata da abnorme accumulo di glicolipidi in alcuni tipi di cellule, in conseguenza di deficit enzimatici lisosomiali.