sfingolipide In biochimica, classe di lipidi complessi contenenti la sfingosina, un amminoalcol a lunga catena, al cui amminogruppo è legato, con legame ammidico, un acido grasso saturo quasi sempre composto [...] . può essere costituita dalla fosforilcolina nelle sfingomieline o da un mono- o oligosaccaride nei glicosfingolipidi (➔ glicolipidi).
Gli s. sono tra i principali costituenti delle membrane plasmatiche dei Mammiferi e sono particolarmente abbondanti ...
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(IX, p. 666; App. II, I, p. 550)
Negli ultimi anni sono stati fatti numerosi progressi nella conoscenza dei livelli di organizzazione cellulare. Le nuove tecniche di biologia molecolare, di genetica e [...] di un enzima (la fosfatasi acida) nel quale avverrebbe il vero e proprio smistamento delle glicoproteine e dei glicolipidi alle loro destinazioni finali. Da qui originano, per es., le vescicole rivestite da una proteina citoplasmatica, la clatrina ...
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fosfatidilserina
Fosfolipide presente in grandi quantità nelle membrane cellulari, insieme alla fosfatidilcolina, alla fosfatidiletanolammina e alla sfingomielina. La fosfatidilserina è conosciuta anche [...] sotto il profilo della distribuzione della carica elettrica. Questa asimmetria della membrana è accentuata dalla presenza dei glicolipidi, costituenti ca. il 5% della frazione lipidica del monostrato esterno. La fosfatidilserina è coinvolta anche nel ...
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(o glucidi) Sostanze ternarie composte di carbonio, idrogeno e ossigeno, dette anche carboidrati perché molte di esse contengono idrogeno e ossigeno nelle stesse proporzioni dell’acqua. Dal punto di vista [...] (come il glicogeno); possono essere presenti in forma libera o in combinazione con altri composti, come i lipidi (➔ glicolipidi) e i protidi (➔ glicoproteina). Alcuni di essi, anzi, sono parte integrante di complesse molecole dotate di peculiari ...
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Ciascuno degli organuli presenti nel citoplasma con funzione digestiva dei componenti macromolecolari cellulari da eliminare. I l. appaiono come corpi rotondeggianti che si sviluppano dall’estremità distale [...] , che presentano, come carattere comune, una congenita mancanza o carenza di uno o più enzimi responsabili della degradazione dei glicolipidi o dei fosfolipidi, normalmente presenti nei lisosomi. In tabella se ne dà l’elenco completo, con le relative ...
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(o glucoside) Composto organico del tipo degli eteri, formato da un monosaccaride con sostanze di varia natura, dette agliconi. Più genericamente, sono chiamati g. i derivati dei monosaccaridi, in forma [...] lisosomiale appartenenti alla classe delle idrolasi. La carenza ereditaria della β-1,6-glicosidasi provoca, nell’uomo, un’alterazione del metabolismo dei glicolipidi che è alla base della malattia nota col nome di cerebrosidosi di Gaucher. ...
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Glicidi costituiti da polimeri, formati dalla condensazione di zuccheri semplici (monosaccaridi) o di alcuni loro derivati, quali acidi uronici, amminozuccheri ecc. con eliminazione di molecole d’acqua [...] ).
I p. sono diffusissimi in natura in forma libera o combinata (con le proteine nelle glicoproteine, con i grassi nei glicolipidi). Quelli noti sono moltissimi e possono classificarsi in più modi a seconda: della loro origine (da animali, da batteri ...
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NEUROBIOLOGIA
János Szentágothai
Giorgio Macchi e Marina Bentivoglio
Organizzazione neuronale cerebrale e cerebellare di János Szentágothai
sommario: 1. Introduzione generale: formazioni laminari del [...] come precursori negli studi sulle proteine. Il fucosio e la glucosammina vengono utilizzati per lo studio delle glicoproteine e dei glicolipidi, il glicerolo e la colina per i fosfolipidi, l'acetato, l'acido mevalonico e il colesterolo per gli altri ...
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Glicide semplice, ovvero che non può essere decomposto per idrolisi. I m. non sostituiti hanno formula generale (CH2O)n (con n=3, 4, 5, ...); sono molto diffusi in natura sia allo stato libero che in combinazione [...] , desossiribosio) che sono di fondamentale importanza per la costituzione degli acidi nucleici. Inoltre, bisogna ricordare che i m. fanno parte di macromolecole biologiche complesse quali glicolipidi, galattolipidi, glicoproteine, mucoproteine ecc. ...
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METABOLISMO (XXIII, p. 17; App. II, 11, p. 293; III, 11, p. 68)
Carlo Alfonso Rossi
Libero Martoni
Si può affermare che gli organismi viventi creano e mantengono il loro essenziale ordine interno a [...] più recente descrizione sono la fucosidosi, da difetto di α-fucosidasi, in cui vi è accumulo di glicolipidi insoliti e di mucopolisaccaridi, che si manifesta con gravi sintomi nervosi, deformazioni vertebrali, disturbi respiratori e cardio-vascolari ...
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glicolipide
ġlicolipide s. m. [comp. di glico- e lipide]. – In chimica organica, composto appartenente a una classe di lipidi aventi la caratteristica comune di liberare, all’idrolisi, un residuo glicidico, che è in genere il galattosio, ma...
glicolipidosi
ġlicolipidòṡi s. f. [der. di glicolipide]. – In medicina, ogni affezione ereditaria caratterizzata da abnorme accumulo di glicolipidi in alcuni tipi di cellule, in conseguenza di deficit enzimatici lisosomiali.