Nome generico di lipidi contenenti oligosaccaridi. Sono i costituenti fondamentali delle membrane biologiche, delle quali garantiscono il mantenimento della struttura e della funzione. Nei batteri e nei vegetali quasi tutti derivano dal glicerolo, nelle cellule animali dalla sfingosina; in quest’ultimo caso prendono il nome di cerebrosidi o glicosfingolipidi; sono abbondanti nel cervello e nelle guaine ...
Leggi Tutto
Enzima (α-m.) presente nel reticolo endoplasmatico e nei lisosomi, responsabile della scissione di residui di mannosio, da glicolipidi, utilizzati per la sintesi di glicoproteine. Il deficit ereditario [...] di α-m. è responsabile della mannosidosi, rara malattia metabolica autosomica recessiva con accumulo intracellulare di oligosaccaridi. Si manifesta precocemente con ritardo mentale, epatosplenomegalia ...
Leggi Tutto
Metilpentosio, CH3(CHOH) 4CHO. La forma levogira si può estrarre dai metilpentosani della gomma adragante e dalle alghe o fuchi marini per macerazione con acido diluito; la forma destrogira (rodeosio) [...] in α-L-fucosidasi e β-L-fucosidasi. La α-L-f. è responsabile della scissione idrolitica dei residui di f. legati a glicoproteine, glicolipidi e oligosaccaridi.
La carenza ereditaria di α-L-f. ( fucosidosi) comporta l’accumulo nelle cellule di ...
Leggi Tutto
Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre [...] combinazioni di mucopolisaccaridosi e lipoidosi. Sono dovute a carenze enzimatiche per cui molecole complesse (m., glicolipidi) non vengono metabolizzate e si accumulano nei lisosomi danneggiando le funzioni cellulari. Il deficit enzimatico viene ...
Leggi Tutto
Ciascuno degli organuli presenti nel citoplasma con funzione digestiva dei componenti macromolecolari cellulari da eliminare. I l. appaiono come corpi rotondeggianti che si sviluppano dall’estremità distale [...] , che presentano, come carattere comune, una congenita mancanza o carenza di uno o più enzimi responsabili della degradazione dei glicolipidi o dei fosfolipidi, normalmente presenti nei lisosomi. In tabella se ne dà l’elenco completo, con le relative ...
Leggi Tutto
(o glucoside) Composto organico del tipo degli eteri, formato da un monosaccaride con sostanze di varia natura, dette agliconi. Più genericamente, sono chiamati g. i derivati dei monosaccaridi, in forma [...] lisosomiale appartenenti alla classe delle idrolasi. La carenza ereditaria della β-1,6-glicosidasi provoca, nell’uomo, un’alterazione del metabolismo dei glicolipidi che è alla base della malattia nota col nome di cerebrosidosi di Gaucher. ...
Leggi Tutto
glicolipide
ġlicolipide s. m. [comp. di glico- e lipide]. – In chimica organica, composto appartenente a una classe di lipidi aventi la caratteristica comune di liberare, all’idrolisi, un residuo glicidico, che è in genere il galattosio, ma...
glicolipidosi
ġlicolipidòṡi s. f. [der. di glicolipide]. – In medicina, ogni affezione ereditaria caratterizzata da abnorme accumulo di glicolipidi in alcuni tipi di cellule, in conseguenza di deficit enzimatici lisosomiali.