Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre [...] o una molecola di glucosammina o una di galattosammina e hanno un’unità disaccaridica caratteristica e ripetitiva, formata da acido glucuronico o iduronico. I m. più importanti e abbondanti nel regno animale ...
Leggi Tutto
mucopolisaccaridosi
Malattia ereditaria imputabile a deficit di enzimi preposti alla degradazione dei glicosamminoglicani (o mucopolisaccaridi), polisaccaridi costituenti caratteristici del tessuto connettivo. [...] Sono noti 10 diversi tipi di m., a seconda che il deficit enzimatico ereditario blocchi il metabolismo dei glicosamminoglicani cheratan-solfato, del dermatan-solfato o dell’eparan-solfato (da soli o in combinazione). Il quadro clinico che ne deriva ...
Leggi Tutto
iduronidasi
Enzima appartenente alla classe delle idrolasi, responsabile della scissione dell’acido iduronico dai glicosamminoglicani che lo contengono. La carenza ereditaria (di tipo autosomico recessivo) [...] dell’i. è la causa di una mucopolisaccaridosi che colpisce cuore, fegato, milza ecc.: sindrome di Pfaundler-Hurler, o gargoilismo (➔) ...
Leggi Tutto
In biochimica, sostanza polianionica a elevato peso molecolare costituita per il 95% da catene polisaccaridiche, dette glicosamminoglicani, legate covalentemente a una catena polipeptidica (5%). I p. costituiscono [...] della matrice extracellulare dei tessuti connettivi, di cui possono rappresentare anche il 30% del peso secco. I glicosamminoglicani dei p. sono suddivisi in 7 classi principali: acido ialuronico, condroitinsolfato A, B e C, cheratansolfato I ...
Leggi Tutto
glicuronico, acido
Composto organico, derivabile dal glucosio per ossidazione del gruppo alcolico primario, presente come costituente di vari polisaccaridi (per es., i glicosamminoglicani). Nel fegato [...] si lega alla bilirubina, formando un complesso (bilirubina coniugata o diretta) che viene riversato nella bile. Nell’organismo umano esplica un’importante funzione nei processi di disintossicazione, per ...
Leggi Tutto
glucosammina
Amminozucchero, noto anche con il nome di chitosammina, derivabile dal glucosio per sostituzione dell’ossidrile in posizione 2 con un gruppo −NH2. La g. si forma nell’idrolisi della chitina [...] . per via orale è utilizzata per terapia coadiuvante nelle osteoartropatie. La g., in quanto precursore di glicosamminoglicani (componenti fondamentali delle cartilagini articolari), può essere d’ausilio nella ricostituzione delle cartilagini e nella ...
Leggi Tutto
Cellula. Matrice extracellulare
Fabrizio Mainiero
La matrice extracellulare (MEC) o ECM (Extracellular matrix), come più comunemente viene definita nell'ambito scientifico internazionale, rappresenta [...] mentre le laminine favoriscono quello delle cellule epiteliali con le LB. La vitronectina, infine, interagisce con l'elastina, i glicosamminoglicani e i collageni e modula l'angiogenesi e la degradazione dell'ECM stessa.
Oltre ai GAG e alle proteine ...
Leggi Tutto
(v. carboidrati, VIII, p. 945; App. I, p. 358; II, I, p. 503)
Col termine carboidrati ci si riferisce attualmente a una vasta famiglia di composti organici naturali di massa molecolare variabile entro [...] e nel contribuire all'integrità delle cellule e dei tessuti (per esempio, nel caso di tessuti animali, glicosamminoglicani). Si allude qui al ruolo svolto da taluni carboidrati nel ''riconoscimento'' intra- e intercellulare, ruolo probabilmente ancor ...
Leggi Tutto
angiogenesi
Fabrizio Mainiero
Processo di formazione di nuovi vasi, nell’adulto, a partire da quelli preesistenti; da questi, una volta dilatati e privati della loro membrana o lamina basale, partono [...] di differenziamento per le cellule di supporto dell’endotelio, quali il PDGF (Platelet-derived growth factor);
(d) glicosamminoglicani (GAG) della matrice extracellulare (ECM), quali l’eparina e l’acido ialuronico; da proteine fibrose strutturali ...
Leggi Tutto
Biologia
In istologia, aggregato di cellule (e di sostanze da esse prodotte) che hanno forma, struttura e funzioni simili, e, per lo più, origine embriologica comune; i t., di cui si hanno diversi tipi, [...] meccaniche dei t. e degli organi. Le molecole che costituiscono la matrice appartengono a tre classi: i glicosamminoglicani e i proteoglicani, tipici della cartilagine, che formano una sostanza idratata gelatinosa; le proteine strutturali, come i ...
Leggi Tutto