Gruppo di enzimi della classe delle idrolasi che catalizzano l’idrolisi degli esteri dell’acido fosforico. Alcune f. sono specifiche per un determinato legame fosforico comune a molti substrati, mentre [...] rene dei mammiferi, nella crusca di riso e in alcuni veleni. Nelle cellule animali molte f. si trovano nei lisosomi.
Le fosfodiesterasi scindono i diesteri fosforici liberando un alcol e un monoestere. Sono molto diffuse nei tessuti animali, mentre ...
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transferrina In biochimica, proteina plasmatica (peso molecolare 78.000) trasportatrice del ferro. La t. è una β1-glicoproteina monometrica, sintetizzata dal fegato, con due siti di legame per il ferro. [...] una molecola di t. complessata con il Fe3+. Il complesso recettore-t. è internalizzato e il ferro è rilasciato nei lisosomi, il cui ambiente acido favorisce il distacco del Fe dalla transferrina. Successivamente, il complesso recettore-t. senza ferro ...
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sialico, acido
Composto chimico organico, derivato del monosaccaride acido neuramminico (in partic. il derivato N-acetilico, o acido N-acetilneuramminico), componente di molecole complesse (gangliosidi, [...] una malattia genetica rara di tipo autosomico recessivo, causata da un difetto nel trasporto di acido s. al di fuori dei lisosomi, con conseguente accumulo e presenza di livelli elevati di acido s. nelle urine; è detta anche SSD (Sialic acid Storage ...
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Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre [...] a carenze enzimatiche per cui molecole complesse (m., glicolipidi) non vengono metabolizzate e si accumulano nei lisosomi danneggiando le funzioni cellulari. Il deficit enzimatico viene di solito ereditato come carattere autosomico recessivo. I ...
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Immunologia e immunopatologia
GGiorgio Cavallo
Antonio Ascenzi e Cesare Bosman
Jan G. Waldenström
di Giorgio Cavallo, Antonio Ascenzi e Cesare Bosman, Jan G. Waldenström
IMMUNOLOGIA E IMMUNOPATOLOGIA
Immunologia [...] rispetto alla norma.
La distruzione dei microrganismi avviene quando i vacuoli che li contengono vengono a contatto con i lisosomi, le cui idrolasi acide scindono i costituenti batterici; tuttavia ciò ha luogo solo quando lo schizomicete è già stato ...
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Proteine. Degradazione delle proteine
Mark Hochstrasser
Le cellule spesso passano da uno stato all'altro, sia in risposta a stimoli ambientali sia come parte di una via di sviluppo finemente regolata. [...] sono rapidamente internalizzate per endocitosi e, se non riciclate dalla membrana plasmatica, indirizzate ai vacuoli e ai lisosomi, dove sono distrutte da proteasi lisosomiali e vacuolari. Sembra molto probabile che l'ubiquitinilazione sia usata come ...
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Maria Giovanna Luini
Alessandra Biffi
Una vita dedicata ai bambini
Studiando le malattie genetiche dei bambini è riuscita a riparare danni del DNA con un metodo del tutto innovativo: nelle cellule staminali [...] da accumulo lisosomiale’: sono ereditarie e, a causa di errori nella funzione di minuscole parti delle cellule chiamate lisosomi, provocano l’accumulo di sostanze tossiche con gravissimi danni al sistema neurologico. Il problema sta nel DNA, in ...
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Poiché gli e. sono di natura proteica, il problema della loro sintesi s'identifica con quello della sintesi delle proteine specifiche; soltanto la formazione dei coenzimi batte vie particolari, diverse [...] possono essere riuniti in unità morfologiche che s'identificano con determinate particelle cellulari, come i già citati mitocondri, lisosomi, ecc.
Anche le membrane contengono enzimi: per es., nella membrana mitocondriale interna gli e. flavinici e i ...
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LDL (sigla dell’ingl. Low Density Lipoprotein)
Laura Fontana
Complesso macromolecolare (con diametro medio di 20÷25 nm) proteico con la funzione di trasportatore del colesterolo.
Struttura
Le lipoproteine [...] all’LDLR sulla superficie delle cellule: il complesso così costituito viene internalizzato per endocitosi e trasportato nei lisosomi, dove il colesterolo esterificato delle LDL viene idrolizzato. In questo modo le cellule, epatiche ed extraepatiche ...
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Sangue
AAusten F. Riggs
Guido Modiano
Angelo Baserga e Giovanni Diego Grusovin
Corrado Baglioni
Edoardo Storti e Salvatore Carlo Rizzo
Emoglobina, di Austen F. Riggs
Genetica del sangue, di Guido [...] lo più solo pigmento da usura. Al microscopio elettronico è dimostrabile in esse la presenza di ribosomi, poliribosomi e rari lisosomi primari.
b) Macrofagi.
Sono cellule del diametro di 30-40 μm, di forma ovale o fusata o irregolarmente poliedrica ...
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lisosoma
liṡosòma s. m. [comp. di liso- e -soma] (pl. -i). – In citologia, nome di organuli rotondeggianti, con funzione digestiva, presenti nel citoplasma delle singole cellule, e derivanti dall’attività dell’apparato reticolare interno (o...
lisosomiale
liṡosomiale (o liṡosomale) agg. [der. di lisosoma]. – In medicina, relativo ai lisosomi: malattie l., nome di processi morbosi diversi (per es., le tesaurismosi), di natura spesso ereditaria, che presentano, come carattere comune,...