vegan back
Sindrome neurologica osservata in vegetariani in senso stretto (vegan), dovuta a demielinizzazione dei cordoni posteriori (back) del midollo spinale e attribuita a carenza di vitamina B12. [...] per neuropatia periferica associata). La v. b. ha una patogenesi non certa: il blocco della reazione omocisteina-metionina priverebbe il tessuto nervoso di una sostanza essenziale per le reazioni di metilazione a livello della sintesi della mielina ...
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insonnia fatale familiare
Encefalopatia su base genetica, appartenente tuttavia alle forme spongiformi trasmissibili umane da prioni; è considerata da alcuni una variante genetica della malattia di Creutzfeld-Jakob. [...] della proteina prionica (gene PRNP, PRioN Protein) e in partic. a una mutazione del codone che codifica per la metionina. L’età media di esordio è 51 anni. Si caratterizza per l’associazione di insonnia farmacoresistente (con incubi e allucinazioni ...
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Amminoacido contenente zolfo, HOOCCH(NH2)CH2SH (acido α-ammino-β-tiolpropionico). È un costituente di molte proteine e il suo gruppo SH può essere facilmente ossidato da numerosi agenti ossidanti, incluso [...] degli enzimi stessi. La c. non è un amminoacido essenziale; può derivare per biosintesi dalla serina o dalla metionina, dopo che questa è stata trasformata in cistationina. Rappresenta il gruppo SH reattivo del tripeptide glutatione, la cui ...
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Macromolecole costituite da una, o più, lunghe catene polipeptidiche (dette anche protidi). Le p. costituiscono la classe di molecole organiche più abbondanti in tutti gli organismi viventi; si trovano [...] due tipi di tRNAmet ma solo uno, chiamato tRNAmeti, può iniziare la sintesi proteica. Nei Batteri il gruppo amminico della metionina viene modificato per l’aggiunta di un gruppo formile e questo fa sì che la sintesi parta dall’estremità carbossilica ...
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OMIM (sigla dell’ingl. On-line Mendelian Inheritance in Man)
Catalogo elettronico delle malattie e dei caratteri fenotipici ereditari nell’uomo. L’enorme crescita delle informazioni sui geni umani ha [...] a opera dell’enzima cistationina-β-sintasi, in presenza di vitamina B6 come cofattore. Può anche essere riconvertito in metionina per aggiunta di un gruppo metilico, reazione enzimatica che richiede acido folico e vitamina B12. Difetti enzimatici e ...
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(App. III, i, p. 546)
Encefalopatie spongiformi trasmissibili
Le e. spongiformi trasmissibili (EST) o malattie da prioni (v. anche prione e prusiner, Stanley B., App.V) sono un gruppo di malattie degenerative [...] è omozigote per la valina. Nei casi sporadici di MCJ, invece, circa il 70÷80% dei casi è omozigote per metionina suggerendo una certa, seppur debole, predisposizione di questi individui a sviluppare la malattia.
La nuova variante di MCJ
Accanto alla ...
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nutriceutico (o nutraceutico)
Sostanza alimentare che agisce positivamente sulle funzioni fisiologiche dell’organismo, favorendone il benessere e contrastando i processi degenerativi. I n. sono sostanze, [...] alimenti addizionati con n., detti alimenti funzionali (functional foods). Tra i n. più noti vi sono gli acidi grassi omega-3, alcuni ceppi batterici (➔ probiotico), il licopene, le vitamine, i coenzimi, alcuni amminoacidi (arginina, metionina), ecc. ...
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zolfo Elemento chimico di simbolo S, di numero atomico 16, di peso atomico 32,064.
Chimica
Caratteri generali
Dello z. sono noti 4 isotopi stabili (3216S, che è il più abbondante, con circa il 95%; 3316S, [...] rinviene in tutte le proteine (le albumine e le cheratine ne sono particolarmente ricche), alle quali è fornito dagli amminoacidi metionina e cisteina. La formazione dei ponti disolfuro (−S−S−) tra questi amminoacidi, presenti sia nella stessa catena ...
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Movimento di traslazione di organismi unicellulari orientato da uno stimolo chimico. Un organismo modello utile per la comprensione della base molecolare della c. è la muffa Dictyostelium discoideum, che [...] tipo di c. sono costituiti da piccoli peptidi formilati, che contengono l’amminoacido formil-metionina alla loro estremità N-terminale. La formil-metionina ha la funzione di indicatore della presenza di batteri in quanto costituisce l’amminoacido ...
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Prione
Maurizio Pocchiari
Il termine prione identifica un agente infettivo con dimensioni più piccole dei virus e resistente alle procedure impiegate per rimuovere o inattivare virus, batteri, funghi [...] della MCJ sporadica. Nell'uomo il gene della PrP (PRNP) ha diversi siti polimorfici ma quello al codone 129 (codificante metionina o valina) è l'unico che abbia una chiara influenza sull'età d'insorgenza della malattia e sulla sopravvivenza. Anche la ...
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metionina
s. f. [comp. di me(til) e tion-, col suff. -ina]. – Composto organico, aminoacido solforato, essenziale per l’uomo; oltre a partecipare alla costituzione delle proteine animali, entra nei processi di transmetilazione, e viene usato...
seleniometionina
s. f. [comp. di seleno-2 e metionina]. – Composto organico, analogo della metionina, a differenza della quale contiene un atomo di selenio anziché di zolfo.