piastrinopenia
Condizione clinica caratterizzata da una riduzione del numero delle piastrine nel sangue venoso periferico.
Eziologia
Le cause di una p. possono essere divise in cinque gruppi principali: [...] p. da ridotta produzione, dovuta a ridotta produzione midollare dei megacariociti (per infiltrazione del midolloosseo da parte di tumori, per aplasia midollare, per infezioni), o da ridotta produzione delle piastrine (per carenza della vitamina B12 ...
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Wiskott, Alfred
Pediatra tedesco (Essen 1898 -Monaco 1978). Lavorò all’ospedale pediatrico di Monaco, di cui successivamente divenne direttore (1939). Nel 1937 descrisse una sindrome da defict immunitario, [...] dei pazienti muore per emorragie non controllabili (episodi intracranici).
Terapia
La terapia di elezione è il trapianto di midolloosseo; la splenectomia è utile per ridurre il rischio delle emorragie. Un nuovo approccio basato sulla terapia genica ...
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GVHD (sigla dell’ingl. Graft Versus Host Disease)
Complicazione che si verifica dopo il trapianto di un tessuto (lett. dall’ingl. «malattia del trapianto contro l ’ospi te» ) . Le cellule del sistema [...] ricevente. Casi specifici di particolare importanza riguardano il trapianto di cellule staminali allogeniche e il trapianto di midolloosseo.
GVHD e risposta clinica
Clinicamente, la GVHD si divide nelle forme acuta e cronica: la forma acuta ...
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Niemann, Albert
Pediatra tedesco (Berlino 1880- ivi 1921). Prof. (dal 1919) nella clinica pediatrica dell’univ. di Berlino. Nel 1914 ha descritto una disfunzione del metabolismo lipidico a carattere [...] dello sguardo; caratteristica è una macchia rosso ciliegia nell’occhio. L’esame istologico della milza, del midolloosseo e dei linfonodi mostra tipiche cellule schiumose, contenenti sfingomielina.
Varianti della malattia
Si riconoscono 3 fenotipi ...
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Steinman, Ralph Marvin
Steinman, Ralph Marvin. – Biologo canadese (Montreal 1943 - New York 2011) dedicatosi alla ricerca in campo immunologico presso la Rockefeller University di New York. Nel 1973, [...] . Esse hanno la funzione di presentare l’antigene ai linfociti B e T; nascono dalle cellule staminali emopoietiche nel midolloosseo e sono le più importanti dell’insieme delle APC (Antigen presenting cell), insieme ai macrofagi e ai linfociti B ...
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ingegnere dei tessuti
loc. s.le m. Specialista di biotecnologie che si occupa della ricostruzione o della riparazione dei tessuti organici.
• l’uomo non riesce a rigenerarsi. Ma restano nel suo corpo [...] «isole» di cellule che conservano questa capacità nel midolloosseo, nella pelle, nell’intestino, nel grasso, in piccolissime quantità di tutti gli organi, cuore e cervello compresi. Cellule sfruttate o meglio «forzate» a riattivarsi dagli ingegneri ...
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metaplasia
Trasformazione di un tessuto già differenziato in un altro simile per origine embriologica, del quale accquisisce, del tutto o in parte, le caratteristiche istologiche. La m. può essere un’alterazione [...] bordeline, al fine di distinguere m. semplice da displasia cancerogena. M. mieloide: fibrosi del midolloosseo accompagnata dalla colonizzazione di cellule immature, proprie del midollo stesso, in altri organi (milza, fegato, rene, linfonodi, ecc.). ...
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granulocitopenia
Diminuzione di granulociti che non raggiunge il livello dell’agranulocitosi (valori di poco inferiori a 1.500/ml). La g. può essere indotta da varie condizioni cliniche e si manifesta [...] talora anche come conseguenza di trattamento chemioterapico. La g. può dipendere anche da un danno nel midolloosseo che non è in grado di fornire un numero adeguato di elementi cellulari nel turn over usuale. Si distinguono forme primitive ( ...
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NK, cellula
Cellula linfocitaria (NK, Natural Killer) derivata dal midolloosseo, in grado di svolgere attività citotossica nel corso della risposta immunitaria innata. I linfociti NK (detti anche LGL, [...] Large Granular Lymphocyte, grandi linfociti granulari) sono coinvolti nel rigetto dei trapianti di midolloosseo e possono modulare la risposta immunitaria antigene-specifica sia attraverso il rilascio di citochine, sia attraverso l’interazione con ...
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Diamond, Louis Klein
Pediatra ucraino naturalizzato statunitense (Kishinev 1902 - Los Angeles 1999). Fu direttore del reparto di ematologia del Children’s Hospital di Boston (1951-68), dove fondò il [...] Malattia genetica rara, grave forma di anemia ipoplastica, dovuta a insufficiente maturazione dei precursori degli eritrociti nel midolloosseo; leucociti e piastrine sono normali. Si manifesta nel primo biennio di vita con pallore e dispnea, ed ...
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midollare
agg. [dal lat. tardo medullaris]. – 1. Del midollo o relativo al midollo, nel sign. anatomico: canale m., il canale delle diafisi delle ossa lunghe entro cui è contenuto il midollo osseo; compressione m., la compressione del midollo...
midollo
midóllo (ant. o dial. medóllo) s. m. [variante di midolla] (pl. -i, non com.; in senso collettivo e fig., le midólla). – 1. In anatomia, nome dato a formazioni molli racchiuse, circoscritte o protette da tessuto osseo: a. M. osseo...