IPEX (sigla dell’ingl. Immunedysregulation Polyendocrinopathy Enteropathy X-linked)
Malattia rara caratterizzata da disregolazione del sistema immune, endocrinopatia, enteropatia e sindrome legata al [...] consiste in nutrizione parenterale, trasfusioni ematiche, somministrazione di insulina, corticosteroidi e ciclosporina. Il trapianto di midolloosseo compatibile è stato proposto come opportunità di cura. La prognosi è generalmente sfavorevole. ...
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mielopoiesi
Processo di formazione e maturazione delle cellule del sangue. Tali cellule si formano, dopo la nascita, nel midolloosseo a partire dalla cellula progenitrice comune rappresentata dalla [...] cellula staminale pluripotente. Nel periodo embrionale la m. si svolge anche in altri organi differenti dal midolloosseo, in particolare fegato e milza (m. extramidollare). M. extramidollare si può avere anche dopo la nascita e nell’età adulta per ...
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striscio
Tecnica microscopica per la realizzazione di preparati di liquidi organici (sangue, linfa, essudati, prodotti di secrezione, ecc.) e di tessuti molto lassi che si possono spappolare (milza, [...] midolloosseo), consistente nel disporre una goccia di liquido o un frammento di tessuto in un velo sottilissimo sul vetrino, strisciando poi con un altro vetrino o con un ago. In questo sign., il termine è anche adoperato, comunemente, come sinon. ...
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eritroblasto
Cellula immatura precursore dell’eritrocito, detta anche normoblasto; si trova nel midolloosseo e deriva dal proeritroblasto (e questo dall’emocitoblasto). A seconda dello stato evolutivo [...] si distinguono un e. basofilo, con intensa basofilia del citoplasma; un e. policromatofilo, in cui comincia a comparire l’emoglobina; un e. ortocromatico, con citoplasma acidofilo e nucleo piccolo, molto ...
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monocitopoiesi
Processo di formazione e maturazione dei monociti a livello del midolloosseo. Il primo elemento cellulare morfologicamente riconoscibile è il monoblasto, una cellula di forma allungata [...] dotata di nucleo ovale. Lo stadio di maturazione prosegue con il promonocito, che presenta citoplasma ampio e ricco di granuli, per poi completarsi con la formazione del monocito maturo, il quale dopo ...
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megacarioblasto
Cellula capostipite della serie piastrinica che, secondo l’ipotesi più accettata, deriva direttamente dalla cellula staminale e origina il megacariocita. È una cellula voluminosa (diametro [...] citoplasma non granuloso e con nucleo nucleolato tondeggiante o, più spesso, polimorfo e gemmante. M. si osservano, in condizioni normali, esclusivamente nel midolloosseo e il loro passaggio nel circolo sanguigno ha sempre significato patologico. ...
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trombopoietina
Ormone fisiologico che stimola la produzione di piastrine nel midolloosseo, agendo sui recettori dei megacariociti. La t. è stata riprodotta sinteticamente con la tecnica del DNA ricombinante, [...] ed è utilizzata come farmaco nei pazienti adulti affetti da porpora trombocitopenica immunitaria cronica, che hanno una bassa conta piastrinica e sono a rischio di emorragia. Agisce in modo da legarsi ...
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immunocompetenza
Capacità dell’individuo a manifestare una risposta immune, quale la produzione di anticorpi, quando le cellule del sistema immunitario sono esposte ad antigeni. L’i. è una caratteristica [...] acquisita dai linfociti nel corso del processo di maturazione, che si svolge nel timo per i linfociti T e nel midolloosseo per i linfociti B, e consiste nella formazione di specifici recettori sulla membrana linfocitaria. ...
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osteofibromatosi cistica
Malattia ossea, chiamata anche osteite fibrosa policistica, osteite fibrosa disseminata, osteofibrosi cistica deformante giovanile: compare nell’infanzia ed è caratterizzata [...] da lisi e sostituzione del midolloosseo con tessuto fibroso, al cui interno vi sono cavità di aspetto cistico; si manifesta con dolori ossei e, spesso, con fratture spontanee, specialmente del femore. Talvolta sono associate chiazze di pigmentazione ...
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promielocito
Cellula immatura della serie bianca granulocitica; in ordine di maturazione, segue il mieloblasto e precede il mielocito. La comparsa, accanto alle granulazioni azzurrofile, di quelle specifiche [...] , eosinofile, neutrofile) permette di distinguere i promielociti in basofili, eosinofili, neutrofili. Normalmente presenti solo nel midolloosseo, i p. si rinvengono in circolo nella leucemia mieloide cronica e nelle cosiddette reazioni leucemoidi ...
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midollare
agg. [dal lat. tardo medullaris]. – 1. Del midollo o relativo al midollo, nel sign. anatomico: canale m., il canale delle diafisi delle ossa lunghe entro cui è contenuto il midollo osseo; compressione m., la compressione del midollo...
midollo
midóllo (ant. o dial. medóllo) s. m. [variante di midolla] (pl. -i, non com.; in senso collettivo e fig., le midólla). – 1. In anatomia, nome dato a formazioni molli racchiuse, circoscritte o protette da tessuto osseo: a. M. osseo...