In genetica molecolare, la presenza, all’interno di una cellula, del solo DNA mitocondriale normale o del solo DNA mitocondriale mutato. ...
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In biochimica, proteina dimerica (peso molecolare 64.000) presente esclusivamente nella membrana mitocondriale interna delle cellule del tessuto adiposo bruno (grasso bruno). La t. agisce come un canale [...] di controllo della permeabilità ai protoni, provocando il disaccoppiamento regolato della fosforilazione ossidativa nei mitocondri, che induce la produzione di calore nel grasso bruno ...
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Genetica
Raffaella Elli
(XVI, p. 509; App. II, i, p. 1022; III, i, p. 716; IV, ii, p. 7; V, ii, p. 372)
Le tecniche veloci e sensibili sviluppatesi a partire dalla metà degli anni Settanta, che complessivamente [...] con la quale una mutazione si diffonde in una popolazione di cellule in divisione; individui nati con mutazioni nel DNA mitocondriale spesso si ammalano con una latenza di molti anni e le loro condizioni peggiorano col passare del tempo. La frazione ...
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In biochimica, il più semplice dei centri ferro-zolfo della catena di trasporto elettronico mitocondriale. È una proteina monomerica costituita da 54 amminoacidi contenente un singolo atomo di ferro legato [...] con legami di coordinazione ai gruppi sulfidrilici di 4 residui di cisteina ...
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MELAS (sigla dell’ingl. Mitochondrial myopathy, Encephalopathy, LacticAcidosis and Stroke-like episodes)
Sindrome neurologica causata da un’alterazione mitocondriale, probabilmente delle cellule dell’endotelio [...] e della muscolatura liscia dei vasi cerebrali. La malattia è trasmissibile geneticamente per via materna, ma sono descritti anche casi sporadici. La sintomatologia consiste in deficit della crescita, crisi ...
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(o cardiolipina) Composto chimico, fosfogliceride formato da una molecola di glicerolo e due di acido L-fosfatidico. È presente nella membrana mitocondriale e delle cellule cardiache, dove interagisce [...] con enzimi fondamentali per il metabolismo del miocardio ...
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iperornitinemia
Rara malattia metabolica ereditaria trasmessa con tratto autosomico recessivo caratterizzata da accumulo nel sangue di ornitina per deficit dell’enzima mitocondriale ornitina aminotransferasi. [...] L’espressione clinica principale della malattia è l‘atrofia convoluta della coroide e della retina, che insorge durante l’infanzia con miopia e cecità notturna, seguite dal restringimento concentrico del ...
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In biologia molecolare, qualsiasi traccia di DNA proveniente da organismi estinti o estratto da resti scheletrici fossili, per il cui studio a partire dalla seconda metà degli anni Ottanta l'impiego della [...] Escherichia coli e giunsero infine a isolare una porzione di DNA presente negli organuli cellulari chiamati ‘mitocondri’ (DNA mitocondriale). Esaminatane la sequenza nucleotidica, si osservò che non differiva da quella di una zebra attuale.
L’anno ...
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Composto chimico derivato dell’idrazina, C6H5CH2CH2NHNH2•H2SO4; con attività antidepressiva. Inibitore della monoamminoossidasi (enzima fondamentale nel metabolismo delle catecolammine) e di altri enzimi, [...] localizzati nella frazione mitocondriale della cellula nervosa. ...
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Cellula
Jean Brachet
Massimo Aloisi
di Jean Brachet, Massimo Aloisi
Cellula
Fisiologia della cellula
di Jean Brachet
Sommario: 1. Introduzione storica. Metodi per lo studio della cellula. 2. Il citoplasma: [...] , dell'RNA e delle proteine: essi possono duplicare il proprio DNA, e questo avviene quando i mitocondri si dividono. Il DNA mitocondriale può anche essere ‛trascritto', cioè può dare origine a tutti e tre i principali tipi di RNA (mRNA, rRNA e tRNA ...
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mitocondriale
mitocondrïale agg. [der. di mitocondrio]. – In biologia, relativo ai mitocondrî: formazione m., lo stesso che mitocondrio; creste m., le introflessioni della parete interna della doppia membrana che circonda il mitocondrio, con...
membrana
s. f. [dal lat. membrana, der. di membrum «membro»; propr. «pelle che copre le membra»]. – 1. Formazione macroscopica, varia per origine, struttura e funzione, caratterizzata dalla prevalenza della superficie sullo spessore e avente...