MAO (sigla di MonoAmminoOssidasi)
Andrea Carfi
Laura Fontana
Enzima, appartenente alla classe delle ossidoreduttasi, contenenti FAD come gruppo prostetico. Le MAO sono flavoproteine in grado di ossidare [...] , nei reni, nel cervello e soprattutto nel fegato dei Mammiferi. Nelle cellule, le MAO sono localizzate sulla membrana mitocondriale esterna. Il peso molecolare delle MAO dipende dal tipo di tessuto al quale appartengono: per es., la MAO estratta ...
Leggi Tutto
ubidecarenone
Principio attivo farmacologico, equivalente all’ubichinone (o coenzima Q10) presente nei mitocondri delle cellule, partic. abbondante in quelle del miocardio. La somministrazione di u. [...] : è indicato nel trattamento delle alterazioni metaboliche e funzionali del miocardio, delle miopatie ed encefalomiopatie mitocondriali e delle distrofie muscolari in cui si rileva una alterazione della funzionalità della catena respiratoria ...
Leggi Tutto
fingerprinting (o DNA fingerprinting)
Metodo di indagine genetica (detto anche impronta del DNA) che permette di identificare i DNA provenienti da individui diversi. La tecnica è basata sull’analisi di [...] individuo a individuo. Oltre ai siti ipervariabili a livello genomico, vengono analizzate anche particolari regioni del DNA mitocondriale (DNAmt), in quanto è estremamente raro trovare due individui non imparentati che abbiano le stesse sequenze di ...
Leggi Tutto
Proteine. Struttura delle proteine
Peter J.T. Dekker
Nikolaus Pfanner
Joachim Rassow
Le proteine, sintetizzate come catene polipeptidiche che si estendono in modo spazialmente non strutturato, devono [...] un altro ciclo di legame e il rilascio di un nuovo polipeptide.
8. Le chaperon Hsp70 nella biogenesi delle proteine mitocondriali
Un elegante esempio delle differenti funzioni che le Hsp70 svolgono durante la sintesi e la maturazione delle proteine è ...
Leggi Tutto
complesso dell’ATPsintasi-ATPasi
Stefania Azzolini
Complesso di proteine enzimatiche che funge da pompa protonica. Il complesso dell’ATPsintasi (detto sintetasi o anche ATPasi) funziona in sinergia [...] dell’ATP. La subunità Fo, così chiamata dalla oligomicina, che agisce come inibitore della pompa, attraversa la membrana mitocondriale interna nel caso degli Eucarioti, o la membrana cellulare nel caso dei Procarioti. Essa funge da canale che ...
Leggi Tutto
Schatz, Gottfried. – Biochimico austriaco (Strem 1936 - Basilea 2015). Dopo aver conseguito il Ph.D. in chimica e biochimica all’Univ. di Graz (1961), ottenne un incarico come prof. alla Cornell Univ. [...] and Technology Council (2000-03). Ha chiarito il meccanismo della biogenesi dei mitocondri e contribuito alla scoperta del DNA mitocondriale. Ha ricevuto numerosi premi, tra i quali la Wilson Medal dell’American Society of Cell Biology (2000) e il ...
Leggi Tutto
Trasporto attraverso membrane biologiche
EEberhard Frömter
di Eberhard Frömter
SOMMARIO: 1. Introduzione. □ 2. Composizione e struttura della membrana cellulare. □ 3. Metodi d'analisi: a) misure di [...] dall'ossidazione del substrato donatore di idrogeno. Secondo l'ipotesi di Mitchell (v. fig. 30) i sistemi redox della membrana mitocondriale devono essere disposti in tre anse a S, in cui gli elettroni corrono da un sistema all'altro in cascata e in ...
Leggi Tutto
neuropatie metaboliche infantili
Gruppo di condizioni patologiche caratterizzate da un errore congenito del metabolismo enzimatico, da cui deriva totale mancanza, deficit parziale o alterazione di specifici [...] è piuttosto complessa e può basarsi sul tipo di trasmissione genetica (autosomica recessiva, legata al sesso, mitocondriale, ecc.), sul metabolismo coinvolto (carboidrati, lipidi, amminoacidi, ecc.), sulle caratteristiche del disordine metabolico (da ...
Leggi Tutto
genoma umano, sequenziamento del
genòma umano, sequenziaménto del. – Il progetto di sequenziare il genoma umano (HGP, Human genome project) è stato approvato nel 1989 dal Congresso americano e ha avuto [...] da una componente complessa, il genoma nucleare, che comprende circa 30.000 geni, e da una più semplice, il genoma mitocondriale, con 37 geni. La maggior parte del DNA codificante è utilizzata per produrre mRNA (RNA messaggero) e quindi polipeptidi ...
Leggi Tutto
Biochimico statunitense (Provo 1918 - Los Angeles 2018). Dopo aver conseguito (1943) il PhD presso la University of Wisconsin di Madison, ha lavorato alla Stanford University (1943-45) e alla University [...] con il quale l'enzima ATP-sintetasi favorisce la formazione dell'ATP in presenza di un gradiente protonico attraverso la membrana mitocondriale. Per le sue ricerche ha ricevuto il premio Nobel per la chimica nel 1997, insieme a J. E. Walker e a ...
Leggi Tutto
mitocondriale
mitocondrïale agg. [der. di mitocondrio]. – In biologia, relativo ai mitocondrî: formazione m., lo stesso che mitocondrio; creste m., le introflessioni della parete interna della doppia membrana che circonda il mitocondrio, con...
membrana
s. f. [dal lat. membrana, der. di membrum «membro»; propr. «pelle che copre le membra»]. – 1. Formazione macroscopica, varia per origine, struttura e funzione, caratterizzata dalla prevalenza della superficie sullo spessore e avente...