Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre [...] importanti e abbondanti nel regno animale sono l’acido ialuronico, la condroitina e l’eparina.
Il nome mucopolisaccaridosi designa un gruppo di malattie che hanno in comune almeno tre elementi distintivi: ereditarietà (di tipo recessivo autosomico ...
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Sindrome clinica caratteristica dell’insufficienza tiroidea, con peculiare alterazione cutanea, dovuta alla deposizione di mucopolisaccaridi nella sostanza fondamentale del derma.
Il m. dell’adulto, di [...] più frequente riscontro nel sesso femminile, è la conseguenza di un’atrofia tiroidea secondaria a processi flogistici acuti o cronici (tiroiditi), terapia radiante della tiroide, tiroidectomia totale ecc. ...
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mucopolisaccaridosi
Malattia ereditaria imputabile a deficit di enzimi preposti alla degradazione dei glicosamminoglicani (o mucopolisaccaridi), polisaccaridi costituenti caratteristici del tessuto connettivo. [...] Sono noti 10 diversi tipi di m., a seconda che il deficit enzimatico ereditario blocchi il metabolismo dei glicosamminoglicani cheratan-solfato, del dermatan-solfato o dell’eparan-solfato (da soli o in ...
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glicosamminoglicano
Polisaccaride caratteristico dei tessuti connettivi dei vertebrati. I g. o GAG, detti precedentemente mucopolisaccaridi, sono catene non ramificate composte da unità di disaccaridi [...] ripetute, in cui uno degli zuccheri è un amminozucchero (N-acetilglucosammina o N-acetilgalattosammina) e l’altro è un acido glucuronico o iduronico. Inoltre contengono gruppi solforici o carbossilici ...
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In biochimica, nome dato da G. Blix all’acido neuramminico da lui isolato, nel 1936, dai mucopolisaccaridi della saliva bovina. Per estensione, sono denominati acidi s. gli amminozuccheri, derivati dell’acido [...] neuramminico, con
Dato che il radicale R può essere costituito sia da un gruppo acetilico CH3CO− (come nell’acido N-acetilneuramminico),
sia da un gruppo glicolilico CH2OHCO−, e poiché sull’anello piranosico ...
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Acido uronico di formula C6H10O7, derivato per epimerizzazione dell’acido glucuronico. Nell’uomo, il derivato sulfonilato dell’acido i. è presente nei mucopolisaccaridi acidi eparina, condroitinsolfato [...] (in maniera autosomica recessiva) di questo enzima è la causa di alterazioni a carico del catabolismo di alcuni mucopolisaccaridi (in particolare il dermatansolfato) che si accumulano così nel cuore, fegato, milza ecc.
La sindrome, nota come sindrome ...
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Raro processo morboso che interessa la cute, con infiltrazione di mucina nel derma. La sostanza mucosa è prodotta da fibrociti che sintetizzano vari tipi di mucopolisaccaridi. Si distinguono forme primitive [...] e secondarie; queste ultime possono derivare dalla presenza di mucina nel corso di proliferazione o attivazione cellulare patologica, quale è descritta nei tumori degli annessi cutanei o in dermatosi autoimmuni ...
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mucolipidosi
Malattia da accumulo lisosomiale che consiste in una combinazione di mucopolisaccaridosi e lipoidosi. Le m. sono dovute a carenze enzimatiche per cui molecole complesse (mucopolisaccaridi, [...] glicolipidi) non vengono metabolizzate e si accumulano nei lisosomi danneggiando le funzioni citoplasmatiche fino a determinare la morte delle cellule. Il deficit enzimatico viene di solito ereditato come ...
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meningococco
Agente eziologico (Neisseria meningiditis) della meningite cerebrospinale epidemica, della meningococciemia fulminante, di polmoniti, artriti settiche, pericarditi e congiuntiviti. Il batterio [...] è un diplococco gram-negativo circondato da una capsula di mucopolisaccaridi; ha come unico ospite l’uomo e viene trasmesso per via respiratoria. Se ne conoscono vari ceppi: i m. vengono tipizzati con reazioni sierologiche in base ai loro antigeni ...
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PAS (sigla dell’ingl. Periodic Acid-Schiff)
Metodo di colorazione dei tessuti (acido periodico-Schiff) propedeutico all’osservazione al microscopio. La reazione PAS nelle sezioni di tessuto è utile per [...] la rivelazione dei mucopolisaccaridi. La colorazione PAS costituisce un utile strumento ausiliario nella diagnosi della glicogenosi; può essere inoltre impiegata per la rivelazione di organismi fungini nelle sezioni di tessuto. ...
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mucopolisaccaride
mucopolisaccàride s. m. [comp. di muco e polisaccaride]. – In biochimica, denominazione di un gruppo di polisaccaridi (acido ialuronico, condroitina, acido condroitinsolforico, ecc.) formati dall’unione di un aminozucchero...
mucopolisaccaridosi
mucopolisaccaridòṡi s. f. [der. di mucopolisaccaride, col suff. medico -osi]. – Denominazione di un gruppo di malattie aventi in comune alcuni elementi, quali ereditarietà, alterazioni del metabolismo dei mucopolisaccaridi,...