schwannoma

schwannoma

Tumore benigno dei nervi periferici che origina dalle cellule di Schwann deputate a formare la guaina mielinica a livello dei nervi periferici. Gli s. insorgono sia sporadicamente sia nel contesto di una sindrome familiare quale la neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) causata da una mutazione del gene NF2. In ambedue le condizioni l’inattivazione del gene NF2 causa una mancata espressione della proteina prodotta da tale gene, la merlina, la cui assenza causa una iperproliferazione delle cellule di Schwann in risposta a fattori di crescita. Gli s. sono masse ben circoscritte, incapsulate e attaccate al nervo, da cui per il resto possono essere separate in maniera abbastanza agevole. Istologicamente gli s. sono costituiti da cellule fusate disposte in fasci con nuclei allungati che formano palizzate (corpi di Verocay). Sono molto comuni fenomeni di degenerazione cistica, pleomorfismi nucleari (mancanza di una forma ben definita nei nuclei cellulari), ispessimento e ialinizzazione della parete dei vasi con associati fenomeni microemorragici. Gli s. causano sintomi da compressione del nervo o delle strutture adiacenti (tronco cerebrale, midollo spinale) quando insorgono intraduralmente nel cranio o nel canale vertebrale. La maggioranza degli s. intracranici è localizzata a livello dell’angolo pontocerebellare e prende origine dalla branca vestibolare dell’ottavo nervo. Il tumore in tale contesto viene comunemente denominato neurinoma dell’acustico. All’interno della dura madre gli s. possono interessare altri nervi sensitivi quali il trigemino o le radici dorsali dei nervi spinali. In sedi extradurali gli s. interessano i grossi tronchi di nervi misti sensitivi e motori.