sclerosi

sclerosi

Profonda alterazione della struttura di un tessuto o di un organo, caratterizzata da addensamento delle formazioni connettivali di sostegno, da corrispondente atrofia delle cellule parenchimali e da ridotta vascolarizzazione.

Caratteri morfologici e funzionali

Il connettivo ipertrofico è compatto, povero di cellule e di vasi, ricco invece di fibre collagene, e tende frequentemente a retrarsi provocando una diminuzione del volume e talora un vero raggrinzimento dell’organo: in tal caso di parla frequentemente di cirrosi. La s. può essere provocata da cause diverse: da processi flogistici (s. post-infiammatoria), turbe vascolari (s. ischemica), involuzione senile. Conseguenze della s. sono la diminuzione della funzionalità dell’organo colpito e talora la comparsa di disturbi circolatori dovuti alla compressione di tronchi venosi (come, per es., nella cirrosi epatica).

Sclerosi del sistema nervoso centrale

Nella patologia del sistema nervoso il concetto di s. viene riferito alla proliferazione di nevroglia che si osserva in un gruppo di malattie croniche di natura varia (immunologica, degenerativa, dismetabolica) e spesso non precisata, che colpiscono il sistema nervoso centrale. I focolai di s. possono essere limitati a una piccola zona del parenchima nervoso (s. del corno d’Ammone), oppure colpire un particolare sistema di fibre (➔ sclerosi laterale amiotrofica); infine i focolai possono essere di piccole dimensioni ma multipli e disseminati lungo tutto l’asse encefalo-midollare (➔ sclerosi multipla).

Sclerosi tuberosa

Rara malattia ereditaria autosomica dominante a carattere sistemico caratterizzata da lesioni nodulari che coinvolgono il sistema nervoso, la cute, il cuore, i reni, i polmoni e le ossa. Sono stati identificati due loci genici principali: uno sul braccio lungo del cromosoma 9 (TSC1), l’altro sul braccio corto del cromosoma 16 (TSC2). Entrambi i geni sono oncosoppressori. Le lesioni del sistema nervoso centrale, i ‘tuberi’, sono noduli presenti in qualsiasi parte dell’encefalo, ma soprattutto nella corteccia cerebrale. Clinicamente si manifesta con ritardo mentale, epilessia, segni e sintomi variabili a seconda degli organi interessati. La prognosi dipende dall’estensione del coinvolgimento di organi quali cervello, rene e cuore. La terapia delle lesioni intracraniche è chirurgica.