sferocitosi

Dizionario di Medicina (2010)

sferocitosi


Malattia ereditaria trasmessa con carattere autosomico dominante, che può colpire indifferentemente maschi e femmine. Alla base del difetto sembra essere l’alterazione strutturale di una proteina, la spectrina, che prende parte alla costituzione dello scheletro eritrocitario. Il globulo rosso, reso più fragile, assume una forma sferica (da cui il nome sferocitosi) e viene distrutto più rapidamente, soprattutto a livello dei piccoli vasi della milza. Nelle sferocitosi caratterizzate da anemia importante e da frequenti crisi emolitiche, spesso l’asportazione della milza (splenectomia) permette al paziente di condurre una vita normale.

Vedi anche
emocateresi In fisiopatologia, smaltimento dei globuli rossi che, alla fine del ciclo vitale, sono fagocitati dagli elementi istiocitari del reticoloendotelio e specialmente nella milza. Dall’emoglobina liberata si forma la bilirubina; l’emocateresi è pertanto in rapporto da un lato con l’emolisi e dall’altro con ... spettrina (o spectrina) Proteina fibrosa che costituisce circa il 75% dello scheletro proteico della membrana eritrocitaria. Nell’Uomo, la spettrina è composta da due catene polipeptidiche simili, definite subunità α (peso molecolare 240.000) e subunità β (peso molecolare 220.000) avvolte in senso antiparallelo, ... sistema reticoloendoteliale reticoloendoteliale (o reticoloistiocitario), sistema Complesso di elementi cellulari differenti (essenzialmente monociti e macrofagi tessutali) e localizzati in diverse parti dell’organismo, che riveste un’importanza considerevole nei processi di difesa ed eliminazione di cellule morte, detriti cellulari ... malattìe genètiche genètiche, malattìe Patologie ereditarie, dovute ad anomalie cromosomiche o a mutazioni di singoli geni (malattie da deficit di enzimi; errori congeniti del metabolismo). La frequenza delle genetiche, malattiegenetiche, malattie nella popolazione mondiale dei neonati è di ca. il 3%. Esse incidono significativamente ...
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Vocabolario
sferocitòṡi
sferocitosi sferocitòṡi s. f. [der. di sferocito, col suff. medico -osi]. – In medicina, la presenza nel sangue di sferociti, che si osserva nelle anemie emolitiche, congenite e acquisite.
poichilocitòṡi
poichilocitosi poichilocitòṡi s. f. [der. di poichilocito, col suff. medico -osi]. – In ematologia, presenza nel sangue circolante di globuli rossi di forma diversa: il termine è usato per indicare sia condizioni caratterizzate da un’unica...