sfingolipide

Dizionario di Medicina (2010)

sfingolipide


Lipide complesso contenente nella propria molecola un amminoalcole a lunga catena (la sfingosina), al cui gruppo amminico è legato un acido grasso saturo, quasi sempre composto da 22 atomi di carbonio. In tal modo, si viene a costituire l’unità invariante di tutti gli s., detta ceramide, che rappresenta la porzione idrofobica degli s. stessi. La porzione idrofilica può essere costituita dalla fosforilcolina nelle sfingomieline o da un mono- o oligosaccaride nei glicosfingolipidi. Gli s. sono tra i principali costituenti delle membrane plasmatiche dei mammiferi e sono particolarmente abbondanti nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Sulla base della composizione chimica della loro porzione idrofilica, gli s. possono essere suddivisi in tre gruppi differenti: sfingomieline, cerebrosidi o s. neutri, e gangliosidi o s. acidi.

Catabolismo

Il catabolismo degli s. ha alcune importanti caratteristiche: tutte le reazioni avvengono nei lisosomi; gli enzimi coinvolti sono delle idrolasi; il pH ottimale per le varie reazioni degradative è compreso fra 3,5 e 5,5; molti enzimi coinvolti sono presenti in diverse isoforme; spesso questi enzimi sono saldamente legati alla membrana lisosomiale; la via catabolica degli s. è organizzata in modo che i substrati sono trasformati in prodotti per rimozione successiva dei costituenti degli s. (gruppi saccaridici, gruppo solfato, acidi grassi) mediante reazioni idrolitiche irreversibili. Sono stati identificati soggetti con patologie per deficit enzimatici relativi all’enzima normalmente responsabile di molte delle reazioni del catabolismo degli sfingolipidi. Queste enzimopatie ereditarie, note come sfingolipidosi, danno luogo a quadri patologici diversi ma accomunati da prognosi infausta e, a livello diagnostico, dall’accumulo nei lisosomi dei tessuti e degli organi interessati (in partic., cervello e milza) di s. modificati, assenti in condizioni fisiologiche.

Vedi anche
ceramide Composto chimico della classe degli sfingolipidi, formato da sfingosina e acido grasso. fosfolipidi Gruppo di composti, detti anche fosfatidi o fosfogliceridi, costituiti da acidi grassi, acido fosforico e glicerina legati insieme in una struttura comune. I fosfolipidi che contengono, al posto della glicerina, sfingosina sono classificati come sfingolipidi. Insieme ai glicolipidi, al colesterolo ... NEFA Sigla di non esterified fatty acids («acidi grassi non esterificati»), rappresentanti la quota di lipidi liberi circolanti, non uniti cioè con legame estere al glicerolo. I NEFA si formano attraverso i processi di lipolisi nel tessuto adiposo e sono riversati poi nel circolo sanguigno dove si legano ... proteine Macromolecole costituite da una, o più, lunghe catene polipeptidiche (dette anche protidi). Le proteine costituiscono la classe di molecole organiche più abbondanti in tutti gli organismi viventi; si trovano in tutte le cellule e costituiscono il 50% o più del loro peso secco. Le proteine sono essenziali ...
Altri risultati per sfingolipide
  • sfingolipide
    Enciclopedia on line
    In biochimica, classe di lipidi complessi contenenti la sfingosina, un amminoalcol a lunga catena, al cui amminogruppo è legato, con legame ammidico, un acido grasso saturo quasi sempre composto da 22 atomi di carbonio. In tal modo, si viene a costituire l’unità invariante di tutti gli s., detta ceramide, ...
Vocabolario
sfingolipide
sfingolipide s. m. [comp. di sfingo(sina) e lipide]. – In biochimica, nome generico di lipide complesso contenente nella propria molecola, in luogo del glicerolo, un altro alcole, la sfingosina.
sfingolipidòṡi
sfingolipidosi sfingolipidòṡi s. f. [der. di sfingolipide, col suff. medico -osi]. – In medicina, malattia lisosomiale caratterizzata dall’accumulo intracellulare di uno sfingolipide a seguito di un deficit enzimatico geneticamente determinato....